一、组织细胞肿瘤
组织细胞在血中为单核细胞,入皮肤后称组织细胞,特点是:核较大,淡染,圆形或肾形,胞浆丰富。具有活跃的吞噬能力,又称巨噬细胞。在炎症性皮肤病中,以组织细胞为主的浸润称肉芽肿。组织细胞的增生可称组织细胞瘤。郎格罕细胞位于表皮内,为特殊类型的组织细胞。
1 组织细胞增生症X
真皮内致密、弥漫混合类型细胞浸润,以组织细胞为主,还有淋巴细胞、中性粒细胞和数量不等的嗜酸性粒细胞;
组织细胞有的有泡沫状胞浆,有的为多核巨细胞,有的为具有大而有切迹或肾形核及丰富而明显嗜酸性胞浆的不典型细胞及多核巨细胞;
有的浸润细胞在真皮浅层呈带状并侵入表皮内,出现类似Pautrier脓肿样的组织细胞我集合;
有的组织细胞具有明显的核非典型性,大小不等,形状不规则,染色质丰富,有分裂相。预后不好,常为婴儿,病变广泛,发展迅速;
有的真皮内可见多数泡沫状组形状不一,核形态不规则,有不典型 分裂相及多核细胞;
原发性皮肤浆细胞瘤瘤细胞分化织细胞及异物巨细胞类型的多核巨细胞。
临床上包括Letterer-Siwe病、Hand-Schüller-Christin病和嗜酸性肉芽肿三个病:组织细胞增生,出现不典型性细胞。电镜下,不典型细胞内可见郎格罕颗粒,系郎格罕细胞增生。均可出现皮肤损害。LS最常见:泛发性,上附痂屑棕褐色丘疹,有发热及肝、脾、淋巴结肿大等全身症状,多发生在婴儿,预后不好。
2 恶性组织细胞增生症或组织细胞性髓样网织细胞增生症
在真皮主要是真皮中下层及皮下脂肪内多数瘤细胞浸润;
瘤细胞为组织细胞,有的分化好,有圆形或卵圆形细胞核,胞浆丰富,嗜酸性,淡染;有的分化不好,核大小不等,呈异形性,有不典型分裂相;
可见有的组织细胞内吞噬了红细胞、核尘及其它细胞碎片。
临床特点:见于任何年龄。以青壮年多岁。全身性疾病。可有高热及肝、脾、淋巴结肿大,全血减少。表现为大小不等的暗红色斑块或结节,有损𠄔破溃。预后差。
3 组织细胞吞噬性筋膜炎
结节性筋膜炎
在皮下脂肪小叶内有许多组织细胞浸润,其核大小不等,胞浆丰富,胞浆内有被吞噬的红细胞、白细胞及其 碎核;
可见脂肪细胞坏死;
伴炎症细胞淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润;
真皮内有组织细胞浸润。
本病特点为病变主要位于皮下组织,肿瘤细胞有明显的吞噬现象。
临床特点:全身散在 有许多大小不等的皮下结节,淡红或暗红色,有压痛。常有高热、肝脾肿大及全血细胞减少引起的贫血、皮下出血、瘀斑等表现。死亡率高。
二、淋巴细胞肿瘤
淋巴细胞分T、B两大类,HE染色切片上无法区分。
淋巴细胞良性增生大多为炎症性、反应性的,假性淋巴瘤为一种反应性增生,是一种炎症,可与恶性淋巴瘤相淆。淋巴瘤样丘疹病有约10~20%病例发展为恶性淋巴瘤,但多数病例预后良好 。
1 假性淋巴瘤
真皮内致密结节状或弥漫性以淋巴细胞为主的浸润,还可见嗜酸性肉芽肿、中性粒细胞和浆细胞等浸润;
淋巴细胞形状大小较一致,或真皮上半部与下半部大致相等密度炎症浸润;
偶见生发中心,其中可见为巨噬细胞吞噬的核尘称为Tignble小体;
表皮正常,偶可增生。
临床特点:原因不明或多发性结节或斑块淡红色或棕红色,常呈半球形隆起皮肤表面,大小5~20毫米,𩓨光滑,无鳞屑结痂,不出现溃疡,一般无明显自觉症状或仅感轻度瘙痒,好发于头面部。全身淋巴结不肿大,一般情况好。虫咬皮炎常出现假性淋巴瘤反应,取阴囊上的疥疮结节作病检可见典型假性淋巴瘤改变,皮肤特发性的假性淋巴瘤称皮肤淋巴细胞瘤。
与恶性淋巴瘤区别:活检标本要好,足够大、足够深。切忌用镊子挤压,最好用刀切。恶性淋巴瘤瘤体较深,以真皮下部为主,假性淋巴瘤一般以真皮上部为主,或真皮上下部大致相依,很少仞及皮下组织;恶性淋巴瘤疚细胞形态单一淋巴细胞,假性淋巴瘤则为混合类型细胞浸润,有淋巴细胞、嗜酸性肉芽肿、浆细胞、组织细胞等;恶性淋巴瘤的瘤细胞有非典型性,多数分裂相,假性淋巴瘤细胞主要为小淋巴细胞,无典型性。
恶性淋巴瘤:
T细胞型恶性淋巴瘤:大多侵及真皮乳头层及表皮,有一定亲表皮性,临床上较多见的蕈样肉芽肿为皮肤T细胞淋巴瘤(CTCL)。
B细胞恶性淋巴瘤:主要侵犯真皮网状层,表皮一般不受累,临床上诊断为恶性淋巴瘤一般此B细胞恶性淋巴瘤。
2 蕈样肉芽肿(MF)
早期(斑片):
真皮浅层血管周围稀疏以淋巴细胞为主的浸润,真皮乳头有时轻度水肿;
表皮内有单个或小的聚集的淋巴细胞浸润,并伴有轻度海绵水肿,无海绵水肿性微水疱形成;
淋巴细胞核通常正常,有时可呈非典型性。
充分发展期(斑块):
真皮浅层及深层血管周围中等致密淋巴细胞为主的浸润;
真皮乳头层增厚,有呈带状苔藓样、较致密的淋巴细胞浸润;
表皮内有时也在附和器上皮中有许多非典型的、具有脑回状核的淋巴细胞,它们单个或成小的集合;
表皮棘层增厚,角化不全,表皮内可见个别坏死的角朊细胞;
可见嗜酸性肉芽肿、浆细胞甚至中性粒细胞浸润,在表皮及有细胞浸润的真皮间常有一红染的胶原带’
偶见毛囊上皮内黏蛋白沉积。
晚期(结节及肿瘤):
真皮全层有时还在皮下脂肪可见致密结节或弥漫性不典型淋巴细胞浸润,核大,不规则,有的呈脑回状;
炎症细胞浸润可以是脊瓦年的,即有嗜酸性肉芽肿、浆细胞甚至中性粒细胞,也可仅仅是由不典型淋巴细胞组成单一形态的细胞浸润;
表皮内不典型淋巴细胞浸润可有可无,有时不典型淋巴细胞可在增生的表皮中集合形成Pautrier脓肿;
毛囊上皮可出现黏液变性(黏蛋白沉积);
有时表面可发生溃疡。
临床特点:病程慢性,他三个阶段:红斑期、斑块期和肿瘤期。
红斑期(蕈样前期、湿疹样期):缺乏特异性,斑片淡红色、黄红色,轻度鳞屑,大小不等,分布广泛,不易消退,持续存在,自觉不同程度瘙痒;
斑块期:斑块暗红色、棕红色,浸润性,大小不等,圆形或不规则形。常在红斑基础上发生,也可在正常皮肤上出现。
肿瘤期:结节或肿块暗红色或棕红色,隆起于皮肤表面,表面可有溃疡。有淋巴结肿大、肝脾肿大,头发稀少脱落等全身症状。
同一患者可同时出现不同阶段的皮损。病程很缓慢,十几年至几十年。有的停止于红斑期或斑块期不再进展;有的进展迅速,很快出现结节、肿瘤甚至死亡。
蕈样肉芽肿为T细胞性淋巴瘤,绝大部分为辅助性T细胞异常增生。
3 柏哲样网状组织细胞增生症或Woringer-Kolopp(WK)病
局限性蕈样肉芽肿,主要见于下肢尤其是小腿,单发中数片暗红鳞屑性浸润性斑块。浸润细胞有明显亲表皮性,在表皮内可见核大深染、形态不规则、胞浆少而透明,在核周呈晕状,与Pautrier细胞有些相似。有时,几个浸润细胞聚集成巢。真皮内有轻度淋巴细胞、组织细胞等浸润。
肉芽肿性蕈样肉芽肿(GMF):MF的又一异型。具有 MF结构型式和细胞学特点。同时具有肉芽肿改变。有不典型性淋巴细胞和许多多核组织细胞。
4 Sézary综合征或T细胞淋巴瘤性红皮病
红皮病型蕈样肉芽肿,与MF(蕈样肉芽肿)改变相同。末梢血中有Sézary细胞为异型增生的T细胞,核大,染色质丰富,有明显非典型性,即形态不规则,大小不等,可见较多分裂相。临床上为全身浸润性红斑,多数脱屑,毛发脱落,自觉瘙痒。最后出现肿瘤,即蕈样肉芽肿肿瘤期,日益恶化而死亡。
5 B细胞恶性淋巴瘤
瘤体大,位于真皮,主要在真皮网状层及皮下组织;
瘤体内可见许多大小不等、由致密排列的淋巴细胞组成,细胞也可成大片状弥漫分布在真皮中;
瘤细胞为单一的淋巴细胞。有核非典型性,即核大小不等,染色质丰富,深染,有不典型的分裂相;
瘤细胞侵入神经束、立毛肌中,肿瘤部位的皮肤附属器结构被瘤组织破坏而不存在;
瘤体内有时可见大片状坏死;
偶见淋巴滤泡结构。
临床特点:有特异性和非特异性两种。
非特异性B细胞恶性淋巴瘤:单发或多发,皮肤结节或肿物暗红色、紫红色或棕褐色,一般无自觉不适;
特异性B细胞性恶性淋巴瘤:红斑、丘疹、多形红斑、紫癜等,瘙痒等自觉不适,组织学改变无特异性。
6 非何杰金淋巴瘤(NHL)
大部分为B细胞性恶性淋巴瘤,少部分为T细胞性恶性淋巴瘤。起源于淋巴结生发中心9淋巴滤泡)在生发中心可见到不同分化阶段的淋巴细胞大小形态各异。
7 何杰金病
周围淋巴结 无痛性肿大,主要是颈侧、腋窝、腹股沟淋巴结肿大。可出现皮肤损害,绝大部分为非特异性,表现为全身皮肤 较剧烈瘙痒,有许多抓痕,表皮剥脱,病程长者皮肤增厚,呈苔藓样改变。组织学改变无特异性,一般为浅层血管周围皮炎。特异性性皮炎很少见,表现为结节和斑块,其组织学改变如下:
真皮有结节状瘤细胞浸润,可达皮下组织;
可见不典型单一核的肿瘤细胞及少量Read-sternberg细胞:单一核肿瘤细胞核大,有明显核仁;Read-sternberg细胞为何杰金病特征性细胞。体积大,胞浆丰富,核多个或号多叶状,常见一个核或一个两叶核并列,似镜影,称镜影细胞,核仁大,周围有一透明区’
瘤细胞团块中有淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性肉芽肿和浆细胞等炎症细胞浸润。
临床特点:淋巴结肿大,间歇发热及全身皮肤剧烈瘙痒。特异性皮炎表现为结节、斑块。病程较长,预后不好。
8 浆细胞瘤
多发性浆细胞瘤:多发性骨髓瘤转移至皮肤上,结节或肿块多发,可有溃疡、出血
原发性皮肤浆细胞瘤:不伴骨髓瘤,结节或肿块多发,可有溃疡、出血,常单发。
均表现为皮肤上的结节或肿块。
真皮内致密浆细胞浸润,常侵入皮下组织;
浆细胞有明显非典型性,大小、形状不一,核形态不规则,有不典型分裂相和多核细胞;
原发性皮肤浆细胞瘤瘤细胞分化较好,核非典型性也无多发性浆细胞瘤突出。多发性浆细胞瘤常见不典型的浆细胞存在于胶原纤维束内,呈列阵哨兵式,原发性皮肤浆细胞瘤为群集浆细胞的团块;
浆细胞核呈明显非典型性,与其它单一术细胞如淋巴细胞不易区别,作派洛宁(Pyronin)染色,胞浆呈暗红色为浆细胞。
三、肥大细胞增生症
主要侵犯皮肤 。可分为单发性肥大细胞瘤、色素性荨麻疹、持久性发疹性斑块毛细血管扩张、弥漫型肥大细胞增生症和大疱肥大细胞增生型等。
共同特点:真皮内有弥漫性或结节性或散在性肥大细胞浸润。肥大细胞有深染、圆形或卵圆形的核,胞浆内有许多细小的异染性颗粒。姬姆莎(Giemsa)染色或甲苯胺蓝染色可清晰显示肥大细胞颗粒。活检前摩擦了皮肤,肥大细胞颗粒释放,释放的组织胺等炎症介质使真皮内血管明显扩张在扩张的血管周围有嗜酸性肉芽肿浸润。大疱性肥大细胞增生症为表皮下大疱,疱内有肥大细胞和嗜酸性肉芽肿,疱下真皮内有许多肥大细胞浸润。
肥大细胞增生着绝大多数为良性,浸润、丧生的肥大细胞大小和形态一致,无核非典型性。
恶性肥大细胞增生症*白血病性肥大细胞增生症)极少见,可见核非典型性,大小不一,有分裂相,且瘤细胞散布于胶原纤维束之间。骨髓穿刺显示肥大细胞明显增多并有核非典型性。血循环中也有肥大细胞。临床上,皮肤湿润变厚,呈象牙黄色。自觉瘙痒。𪦞不好。
三、肥大细胞增生症
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