弹性纤维(elastic fiber)
疏松结缔组织中的弹性纤维较少,人体内弹性纤维分布很广,尤其集中在分布于承受伸展和扩张的组织,如真皮、椎弓间黄韧带、项韧带、声带、肺泡隔、弹性动脉和弹性软骨等
新鲜状态下弹性纤维呈黄色,又称黄纤维
疏松结缔组织内,弹性纤维不形成粗大的弹性纤维束
光镜下,铺片标本上,弹性纤维纤细,直径1~10微米,直行,可有分支,断端常有卷曲
富于弹性;折光性很强,不具双折光性。用紫外光观察,呈弱白色荧光。
HE染色标本上不易与胶原纤维区别。常用Weigert雷琐辛-品红(resorcinol-fuchsin)染色法。地衣红(紫)(orcein)检测幼年组织中纤细的弹性结构;也可用荧光染料磺基四苯基卟酚(tetraphenylporphin sulphonate,TPP)显示弹性结构,在紫外光下发亮呈紫至玫瑰红色。TPP作电子染色法,在电镜下能区别弹性结构;活体注射可研究弹性结构的胚胎发生。未完全成熟的弹性结构可用磷钨酸苏木精染色;成熟和老化的弹性结构用高锰酸钾显示
弹性结构耐煮沸,耐稀酸和稀碱,能抵抗大多数蛋白水解酶的水解,易被胰腺和多形核白细胞分泌的弹性蛋白酶水解破坏
电镜下,弹性纤维由中央无定形的核心部分和周围环绕的微原纤维构成,使弹性纤维呈不规则的毛刺棒状体。核心部分由弹性蛋白组成,电子密度较低。弹性蛋白(elastin)为不溶性蛋白,在稀碱溶液中仍能保存。仅含少量羟脯氨酸,甘氨酸和脯氨酸较丰富,丙氨酸含量高。含有两种独特、罕见的氨基酸,连锁素(desmosine)和异连锁素(isodesmosine)。
微原纤维主要由分子较大的原纤维蛋白(fibrillin)构成。原纤维蛋白(fibrillin-1和fibrillin-2)与无定形的弹性蛋白集合形成弹性纤维。
直径小于3~5nm的微原纤维不参与构成弹性纤维,而与细胞外基质的蛋白多糖伴连,可能与正常发育有关。
弹性纤维发育分三个阶段:(胚胎和成体均存在)
早期耐酸纤维:仅出现由糖蛋白构成的微原纤维束,由直径10~16nm的微管组成。微原纤维束用Gomori醛品红染色,经乙酸氧化后才能着色。存在于睫状小带和皮肤。具耐酸性,称耐酸纤维
中期弹性纤维:细纤维之间出现不规则的弹性蛋白沉着,促使纤维弹性增强。只存在于皮肤的汗腺周围
弹性纤维:弹性蛋白积聚,直到占据纤维中央,外环一薄层微原纤维,成为弹性纤维。成纤维细胞、平滑肌细胞及软骨细胞能合成和分泌微原纤维蛋白和弹性蛋白。细胞的粗面内质网上合成可溶性前弹性蛋白,排泌至细胞外,转变为原弹性蛋白
统称弹性纤维系统。
原纤维蛋白-1基因缺失或突变。引起原纤维蛋白缺乏或不足,影响弹性纤维正常形成和稳定,导致Marfan综合征:臂和腿过长,降主动脉进行性扩张,严惩者造成主动脉破裂。原纤维蛋白-2基因异常导致先天性挛缩性蜘蛛脚样指(趾)
赖氨酰氧化酶活性降低或其辅助因子缺乏,弹性纤维生成障碍,导致松皮病。给饲缺铜食物,出现血管脆性增大伴皮下和内脏出血。镜下,动脉弹性成分断裂,内弹性膜碎裂,弹性硬蛋白有交联缺陷,胶原蛋白交联有缺陷
获得性皮肤松弛症患者体内原纤维蛋白异常,微原纤维减少;
局限性和系统性硬皮病,微原纤维增多,大量散在于胶原之间
血管内弹性结构的发生:早期,最先出现在相邻平滑肌溃间含丰富蛋白多糖的基质内。
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