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病理学:慢性B淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

B细胞慢性淋巴细胞白血病/小溶细胞素淋巴瘤

成熟B细胞慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)

小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)、慢性淋巴细胞性白血病(CLL),淋巴瘤/白血病共存 

CLL,外周血CD5+肿瘤性B淋巴细胞绝对数大于5×109/L;SLL,单纯累及外周淋巴组织,血和骨髓无白血病改变

病理变化:

淋巴结结构破坏,肿瘤细胞形态单一,小淋巴细胞弥漫性浸润。瘤细胞核圆或略不规则,染色质浓密,胞质少。其中可见少数中等或较大的幼淋巴细胞散在分布。有时可见幼淋巴细胞灶性成团,低倍镜下呈淡染区,形成增殖中心。骨髓累及。肿瘤细胞常浸润脾脏的白骨和红髓,以及肝脏的门管区等处。CLL外周血白细胞增多明显,可达(3~10)×1010/L,绝大多数为成熟的小淋巴细胞;骨髓有核细胞增生明显活跃,以成熟小淋巴细胞为主,红系、粒系和巨核细胞系均减少。

免疫表型:表达B细胞标记CD19和CD20,表达CD5和CD23

常见的细胞遗传学异常:12号染色体三倍体、11q22缺失、17q13缺失和13q14基因突变。TP53、NOTCH1/2、SF3B1、BIRC3、ATM基因突变

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