病例报告丨PET/CT联合增强CT诊断CA199升高的肺隔离症一例

作者：张实来 莫少州 江炎 韦红娇 方建芸 王铮 廖芝玲 肖国有

作者单位：广西医科大学附属肿瘤医院核医学科，广西临床重点建设专科（核医学科，影像学科）

通信作者：肖国有，[e-mail]

基金项目：广西重点研发计划 （桂科AB19110015）广西医疗卫生适宜技术开发与推广应用项目 （S2020093）广西医药卫生自筹经费计划课题 （Z20200403、Z20210127、Z20210418、Z20210836）广西医科大学教育教学改革立项项目 （一般项目A类2021XJGA14、一般项目B类2021XJGB56）

引用格式：张实来，莫少州，江炎，等. PET/CT联合增强CT诊断CA199升高的肺隔离症一例[DB/OL].中国临床案例成果数据库，2022（2022-01-26）.http://journal.yiigle.com/LinkIn.do?linkin_type=cma&DOI=10.3760/cma.j.cmcr.2022.e00512.

摘要

病史摘要 患者51岁男性，反复咳血痰1年余，外院CT提示右肺肺炎，对症处理后症状未见好转，无吸烟史。

症状体征 咳嗽及咳血痰逐渐加重，每天晨起均咳一次鲜红色血痰，量约3ml，伴咽喉异物感，偶有夜间憋气醒来，偶有头晕、头痛不适，余无不适。

诊断方法 入院后完善检查，糖类抗原199（CA199升高）：41.3U/ml（≤37U/ml）。增强CT检查考虑右肺下叶肿物诊断为恶性肿瘤（周围型肺癌或胸膜来源恶性肿瘤），但不除外肺隔离症合并感染可能。进一步行PET/CT检查，肿物最大标准化摄取SUVmax：10.8，考虑诊断为肺隔离症伴感染，恶性肿瘤病变待排。

治疗方法 行胸腔镜手术（Video-assisted thoracoscopic surgery,VATS）右肺下叶切除+淋巴结清扫，术后病理诊断为肺隔离症。

临床转归 患者术后恢复良好，后期随访无任何不适或并发症产生。

适合阅读人群 核医学科；呼吸内科；胸外科；肿瘤科

肺隔离症（pulmonary sequestration ,PS）是一种相对罕见的先天性肺畸形，仅占先天性肺畸形的0.15%~6.4%，肺叶外隔离(extrapulmonary isolation,ELS)和肺叶内隔离(intralobar isolation,ILS)的比例约为3:1，供血动脉主要来自胸主动脉或腹主动脉^[1]。70%的ILS位于左肺下叶，30%位于右肺下叶，常表现为复发性感染，症状包括慢性或复发性咳嗽、咳血、肺炎等^[2]，易误诊为其他肺疾病，如支气管扩张病、肺脓肿、肺癌等。我们报道PET/CT联合增强CT诊断CA199升高的肺隔离症一例，旨在提高对本病的认识，减少误诊和漏诊。

临床资料

一、一般资料

51岁男性患者，2020年3月无明显诱因出现咳嗽及痰中带血，晨起咳血痰明显，量少，伴咽喉异物感，偶有夜间憋气醒来，偶有头晕、头痛不适，余无不适。外院CT提示右肺肺炎，对症处理后症状未见好转，咳嗽及咳血痰逐渐加重，每天晨起均咳一次鲜红色血痰，量约3ml。患者家族史、个人史等无特殊。

二、检查

入院后鼻咽镜未显示异常。肿瘤标记物检查示：糖类抗原199（升高）：41.3U/ml（≤37U/ml）。

增强CT检查如图1所示：

▲图1 CT显示右肺下叶近膈肌处可见密度不均团块状软组织肿物影（图A箭头所示），大小约4×5.5×2.7cm，边缘模糊，增强扫描呈不均匀强化（图B箭头所示），双肺另见多发散在高密度小结节影，部分结节内可见钙化灶（图C箭头所示）；CT薄层扫描后多层重建（multiplanar volumetric reformation;MPVR）后处理，发现肿块由降主动脉供血（图D大箭头所示），并由右肺静脉引流（图D小箭头所示）

CT诊断为恶性肿瘤（周围型肺癌或胸膜来源恶性肿瘤）可能性大，亦不能除外肺隔离症合并感染。

¹⁸F-FDG PET/CT检查如图2所示：

▲图2 PET/CT示右肺下叶后基底段见一与纵膈及不张肺组织分界不清的肿物，大小约2.1×3.8cm，伴异常摄取¹⁸F-FDG（SUVmax：10.8）（图A、B箭头所示）；余双肺另见多发高密度小结节，其中右肺下叶内基底段结节见异常摄取¹⁸F-FDG（SUVmax：4.1）（图C箭头所示）；（纵隔及双肺门）见多发异常摄取18F-FDG淋巴结，较大者位于左侧肺门（SUVmax：4.9）（图D箭头所示）。肺隔离症好发于肺下叶基底段，伴或不伴CA199升高，合并感染时¹⁸F-FDG摄取常明显升高，增强CT常可发现异常体循环供血

结合病史及CT，PET/CT考虑诊断为肺隔离症伴感染可能，恶性肿瘤待排。双肺多发结节考虑炎性；纵隔及肺门多发代谢增高的淋巴结考虑反应性增生淋巴结。

术后病理如图3所示：

▲图3 病理所见右下肺肿物由增生的大小不等、厚薄不均的血管及增生、扩张的支气管构成，背景有纤维化及较多淋巴细胞、浆细胞浸润，淋巴滤泡形成。病变延伸至胸膜表面，并有部分组织坏死、肉芽组织形成。术后病理诊断为肺隔离症

三、诊断与鉴别诊断

1、肺癌。可发生于肺内任何部位，常伴丰富的血供和肿瘤标志物升高，发病率高于PS。增强CT表现边界不清、边缘毛糙的不均匀占位，呈浸润性生长，易侵犯和转移，PET/CT上常表现为高代谢。ILS和肺部恶性肿瘤有较大的代谢重叠和部分共同的影像表现，最终诊断还得依靠病理。

2、膈疝。是通过膈肌的薄弱或缺损处向胸腔内疝入的胃肠道，表现可与肺隔离症相似，但气体衬托出胃肠道粘膜及钡餐检查可助两者区别。

3、肺脓肿。肺隔离症合并感染和脓肿相似，PET/CT上均可有代谢增高；而肺脓肿周围有较重炎性改变，抗炎治疗效果明显，且无异常体循环供血。

四、治疗

排除手术禁忌症后，行VATS右肺下叶切除+淋巴结清扫治疗，术后病理诊断为肺隔离症。术后恢复良好，后期随访无任何不适或并发症产生。

五、治疗结果、随访及转归

患者术后恢复良好，后期随访无任何不适或并发症产生。

讨论

ILS好发于肺下叶基底段，伴或不伴CA199升高，合并感染时18F-FDG摄取可明显升高，增强CT常可见异常体循环供血。关于PS在PET/CT的研究大部分以病例报道形式出现，SUVmax在0^[3]-13.3^[4]之间。研究表明中位SUVmax为5.83±4.729，提示恶性肿瘤^[5]，本例ILS的SUVmax高达10.8。ILS中18F-FDG代谢增加可能与感染或炎性过程相关。但引起PS肺部感染的微生物仍未明确。目前认为铜绿假单胞菌是最常见的病原体，其他包括结核、诺卡菌及曲霉菌^[6]。本例患者病理检查提示较多淋巴细胞、浆细胞浸润，并有组织坏死、肉芽组织形成；痰培养出铜绿假单胞菌及副流感嗜血杆菌，因此PET/CT扫描阳性可能因于感染和慢性炎症。

本例ILS患者肿瘤标志物CA199升高，各种检查均未见恶性肿瘤，VATS右肺下叶切除后CA199降至正常，这是比较特殊的，一般认为肿瘤标志物升高常与恶性肿瘤相关。Shiota在1988年首次报道PS引起肿瘤血清标志物CA199升高^[7]，之后也有多名研究人员报道^[8,9]，并发现术后CA19-9水平降至正常范围内，免疫组化染色显示PS的支气管和肺泡上皮中存在少量CA19-9。目前的假设是上皮细胞组织产生的CA19-9可能会集中在黏液囊肿中,囊壁黏膜受伤后释放到血液中^[10]。PS中血清CA19-9升高的机制及升高的范围需要进一步研究，以避免产生潜在的诊断陷阱。

有症状的ILS，推荐手术切除治疗。无症状的ILS可选择密切观察和预防性手术切除。研究表明，无论是有症状或无症状患者，诊断后立即进行切除，都能改善预后^[4]。无症状者有症状后再手术的出血量、术后住院时间、住院时间等指标均较差。随着年龄增长，叶内隔离感染率明显增加，手术难度大^[1]。VATS由于其侵袭性小、术后住院时间短而成为治疗的首选^[11] 。找到营养血管都是PS手术成功的关键，一般位于肺下韧带，可存在一条或多条异常供血动脉，特别是隐匿性动脉，以防止因意外损伤或血管收缩进入膈肌而出血。

综上所述，ILS在PET/CT上表现缺乏特异性，容易与肺癌等肺占位相混淆，CA199和增强CT可协助诊断，防止误诊和漏诊。本病例有助于提高对ILS的认识和PET/CT诊断。

（参考文献：略）

利益冲突声明所有作者均声明本研究不存在利益冲突