定义
良性血管性肿瘤，具有毛细血管大小的血管，内衬丰满的上皮样（组织细胞样）内皮细胞，具有丰富的嗜酸性或嗜双色细胞质
许多病灶富含嗜酸性粒细胞、浆细胞、淋巴细胞和肥大细胞
术语
血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多
结节性血管母细胞增生伴嗜酸性粒细胞增多和淋巴滤泡病
组织细胞样血管瘤
炎性血管瘤结节
非典型或假化脓性肉芽肿
ICD编码
ICD-O: 9125/0 - 上皮样血管瘤
ICD-11: 2E81.0Y & XH10T4 - 其他特定部位的肿瘤性血管瘤和上皮样血管瘤
流行病学
广泛的年龄范围（最常见：20 - 50 岁）
没有性别偏好，尽管早期的研究报告女性占主导地位
部位
头部和颈部，尤其是前额、耳前区域和头皮
四肢末端，尤其是手指
其他部位包括骨骼、口腔、阴茎、淋巴结
病因学
大多数上皮样血管瘤的病因不明
关于这是反应性血管增生还是良性血管肿瘤，一直存在相当大的争论，尽管大多数可用数据支持后者
临床表现
大多数患者表现为生长缓慢、孤立的皮下或真皮结节
同一解剖区域的多灶性病变以一定的频率出现
显微镜（组织学）描述
小叶增生，毛细血管大小的血管内衬丰满的上皮样内皮细胞，通常围绕中央血管
内皮细胞具有丰富的嗜酸性或嗜双色细胞质，有时呈空泡状
细胞质可能会突出进入管腔（钉状或墓碑状外观）
单个大核，染色质细，中央核仁
罕见的梭形细胞形态
核分裂不常见
无坏死
无核多形性
大量的间质慢性炎症（大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、肥大细胞和浆细胞）
淋巴组织可能形成反应性生发中心，特别是在病变周围
真皮样本与动脉缺乏关联，血管外观更成熟，内皮细胞不那么丰满，外观更像鹅卵石
具有非典型特征的上皮样血管瘤
实性性
细胞增多
轻度至中度核多形性
可见坏死
没有明显的肉瘤区域
65岁男性，上唇肿块；毛细血管大小的小血管增生，中央动脉血管周围有淋巴反应，40倍。
毛细血管大小的血管增生，间质含有大量嗜酸性粒细胞、浆细胞和淋巴细胞，200x。
毛细血管大小的血管增生，由丰满和上皮样内皮细胞排列，400倍。
鉴别诊断
木村病：
木村病是一种良性罕见的慢性炎症性疾病。其主要症状是头部或颈部皮下 病变或颈部淋巴结无痛性单侧炎症。
最常见于亚洲中年男性
血清免疫球蛋白 E (IgE) 水平升高和外周血嗜酸性粒细胞增多是常见的
毛细血管后小静脉的增生
生发中心坏死
多核细胞（Warthin-Finkeldey 型巨细胞）
没有FOS重排
上皮样血管内皮瘤：
分布在粘透明基质中的上皮样细胞链和索
细胞含有胞质内腔
没有形成良好的血管
无丰富的基质嗜酸性粒细胞、浆细胞和淋巴细胞
WWTR1-CAMTA1融合
上皮样血管肉瘤
分割性生长模式
主要是实性区域
凝固性坏死
核分裂活跃
明显的核异型性
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