儿童颅外生殖细胞肿瘤 美国如何治疗

关于儿童颅外生殖细胞肿瘤（GCT）的一般信息

GCT起源于原始生殖细胞，胚胎形成发育过程中，从卵黄囊迁移，通过肠系膜到性腺。童年颅外GCT可以分为以下两种类型：

• 性腺。

• 性腺外。

大多数童年的性腺外GCT出现在中线部位（即骶尾部，纵隔和腹膜后）; 肿瘤处于中线位置可能意味着原始生殖细胞的异常胚胎迁移。

儿童颅外GCT大致分为以下几类：

畸胎瘤

• 成熟的畸胎瘤。

• 未成熟的畸胎瘤。

恶性GCT

• 精原细胞瘤GCT
  

    精原细胞瘤（睾丸）

    无性细胞瘤（卵巢）

    生殖细胞瘤（脑）

• 非精原细胞瘤GCT

    卵黄囊瘤（内胚窦瘤）

    绒毛膜癌

    胚胎癌

    性腺胚细胞瘤

    畸胎瘤和卵黄囊肿瘤

混合型GCT（至少包含两种上面列出的恶性组织）

15岁以下的儿童中很少见儿童GCTs，患者占该年龄组癌症的3％。在胎儿/新生儿年龄组中，大多数颅外GCT是发生在中线位置的良性畸胎瘤，包括头和颈部，骶尾骨和腹膜后。 尽管在这个年龄组中发生恶性畸胎瘤的比例很小，由于胎儿水肿和早产，围产期肿瘤发病率很高。

儿童颅外GCT治疗选择概述

根据临床因素，颅外GCT的适当治疗可能涉及以下一种情况：

• 进行手术切除，然后仔细监测疾病复发情况。

• 初步的手术切除，随后做铂类化疗。

• 诊断性肿瘤活检和术前铂类化疗，随后进行根治性肿瘤切除。

为了最大限度地提高长期存活的可能性，同时尽量减少治疗相关的长期后遗症（例如继发性白血病，不育症，听力丧失和肾功能不全）的可能性，颅内恶性GCT的患儿需要到有治疗这些罕见肿瘤经验的儿科癌症中心。

童颅外生殖细胞肿瘤（GCTs）的治疗选择（见下图）

来源 | https://www.cancer.gov/types/extracranial-germ-cell/hp/germ-cell-treatment-pdq#section/_44