109/L,达半年以上;②有多系统及多脏器受累的证据;③未发现其他引起EOS增多的原因,包括寄生虫感染,变态反应性疾病,某些药物、感染、血液病、风湿性疾病和结缔组织疾病引起的EOS增多。本例患者,院外EOS曾达11×109/L且持续增高病程达10个月,经多方检测缺乏明确的引起EOS增多的原因,并有左室心尖部附壁血栓、脾大肝损、神经系统症状,符合IHES的诊断标准。
IHES可累及任何器官,较典型受损器官包括心,肺,肝,脾,皮肤和神经系统[1],其中最严重且预后较差的是心脏病变。由于嗜酸性细胞直接浸润或其释放的毒素损伤心脏常可致残与死亡,心内膜和微血管的损害启动了血栓形成,造成心内膜纤维化和局限性心内膜病,乳头肌和腱索受损,常合并引起二尖瓣和三尖瓣反流,最终发生进行性充血性心力衰竭,心肌壁的血栓亦为全身或肺血管的栓子提供了来源。本例患者经治疗后肺部病变好转,但血液、心脏、肝肾等靶器官进行性恶化,并出现谵语等神经系统症状,不除外与心脏栓子脱落、弥漫性脑病有关。因此提高对EOS增多累及心脏临床表现的认识,有助于早期
特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)为一少见病,以EOS增高、伴有靶器官损害为特征并伴有与EOS增高相关的血管炎、骨髓增殖异常等的一类病征,临床表现各异。
IHES诊断标准:①嗜酸性粒细胞绝对计数高于1.5×
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