皮肤紫癜时，不能只想到 IgA 血管炎！
风湿免疫时间
作者：聂顺利
来源：风湿时间
IgA 血管炎（IgA Vasculitis ，IgAV）是儿童最常见的血管炎疾病之一，也叫 Henoch-Schönlein Purpura，因为历史原因被翻译为「过敏性紫癜」。
IgAV 是最常见的儿童风湿病之一。但风湿科医生们常常误诊。这主要是因为风湿科医生对「皮肤紫癜」样病变不够熟悉，常常把并非 IgAV 的病人诊断为 IgAV。因此，今天我们一起来学习一些皮肤病学知识，以减少对 IgAV 的误诊。
紫癜的分类
紫癜（Purpura）的鉴别诊断非常多。经验上建议依据皮疹的形态做分类，这样利于鉴别诊断。
1. 小瘀点：圆形、椭圆形，直径 ≤ 4 mm
常见的病因有：
（1）血小板减少相关病变
比如：免疫性血小板减少症（(immune thrombocytopenia, ITP）、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少病变等（例如，登革热、发热-血小板减少综合征）。
（2）血小板功能异常
比如：口服阿司匹林、非甾体消炎药、肾衰、继发于骨髓增生性疾病的血小板计数增多。
（3）非血小板相关疾病
血管损伤病变（例如测血压时的过度压力）、维生素 C 缺乏、色素性紫癜皮肤病、Waldenström 巨球蛋白血症。
（瘀点，参考 1）
2. 中等大小瘀点：圆形、椭圆形， 4 mm＜直径＜10 mm
常见病因有：Waldenström 巨球蛋白血症、血小板减少相关病变（见上述）、皮肤小血管炎（见下述）。
（混合性冷球蛋白血症皮肤改变，参考 1）
3. 瘀斑：圆形、椭圆形， 直径 ≥ 10 mm
常见病因：使用抗凝药物、肝功能不全合并促凝功能障碍、维生素 K 不足、弥散性血管内凝血、血友病、光化性紫癜、使用糖皮质激素治疗（局部或全身性）、淀粉样变性等。
（光化性紫癜，参考 1）
4. 可触及紫癜
可触及紫癜的皮损特征：（1）炎症性病变：因为炎症而组织水肿，此为可触及性（Palpability）；（2）在早期有明显红斑。
这包括如下病变：
（1）白细胞破碎性血管炎：IgAV、荨麻疹性血管炎、红斑狼疮、类风湿关节炎、ANCA 血管炎等。
（2）非白细胞破碎性血管炎：多形红斑、色素性紫癜皮肤病、急性痘疮样糠疹、Waldenström 巨球蛋白血症。
（荨麻疹性血管炎，参考 2）
5. 网状紫癜病变
网状紫癜的病理基础是微血管闭塞综合征（microvascular occlusion syndromes）。这可以是：
（1）凝血病变：蛋白 C 或 S 缺乏、肝素性皮肤坏死、阵发性睡眠性血红蛋白尿、冷球蛋白血症、冷凝集素病等。
（2）血管内微生物侵入：坏疽性深部脓疱病变（不是坏疽性脓皮病！）、播散性类圆线虫病等。
（3）血管病变：青斑样血管病、Degos 病，坏疽性脓皮病，IgAV、ANCA 血管炎、冷球蛋白血症等。
（4）血栓形成：胆固醇栓塞、感染性心内膜炎、镰状红细胞病、皮肤钙化等。
（多发性骨髓瘤所致的冷球蛋白血症，表现为网状紫癜，参考 1）
（同上，网状紫癜改变，紫癜内可见皮肤坏死，参考 1）
值得警惕的一些紫癜样病变
色素性紫癜性皮肤病 (pigmented purpuric dermatosis, PPD) 是一组疾病的总称。也可以叫单纯性紫癜（Purpura simplex）、毛细血管炎（Capillaritis）、Majocchi–Schamberg 病。
PPD 瘀点、紫癜及皮肤色素沉着增加为特征的慢性良性皮疹。PPD 最常见于双下肢，可能无症状或有瘙痒。
PPD 相对少见，它包括如下亚型：
（1）Schamberg 病：可儿童发病，但常见于中老年人。散在、按压不褪色的红褐色紫癜性斑片，斑片直径通常为几毫米至数毫米，但部分斑片可达数厘米宽。通常是慢性病程，有多次发作和缓解。也可出现自发性消退。
（Schamberg 病，参考 1）
（2）毛细血管扩张性环状紫癜 (Majocchi 病)：好发于青少年和年轻成人。表现为按压不褪色的对称性环状紫癜性斑片，直径 2 ~20 cm，并伴毛细血管扩张。最常见的受累部位是双下肢，也可能延伸到双上肢和躯干。通常无症状，偶有瘙痒。病程为慢性，以多次复发和缓解为特征。各个病损常可持续数月。
（Majocchi 病，参考 1）
（Majocchi 病，参考 3）
（3）色素性紫癜性苔藓样皮炎（Gougerot-Blum 病）：多边形或圆形的苔藓样紫癜性小丘疹，这些小丘疹可融合成直径 1 厘米至数厘米的红-褐色至紫罗兰色斑块。常可在双下肢发现该皮疹。少数情况下，该皮疹累及双上肢或躯干。病程往往是慢性的，但也可出现自发性缓解。
（Gougerot-Blum 病，参考 3）
（4）湿疹样紫癜（Doucas-Kapetanakis 病）：瘙痒，可出现继发于摩擦和搔抓的轻度苔藓样变。这些湿疹样特征与其他类型 PPD 相鉴别。皮疹通常始于成群、按压不褪色、针尖大小的红色斑疹隐匿出现，这些红色斑疹在数周内演变为暗红色或黄褐色。皮疹通常始于双下肢，可能蔓延至双上肢或躯干。通常不会累及面部、颈部、手掌和足底。病程具有波动性。皮疹常在数月至 2 年内自发消退。湿疹样病变通常没有瘀点、黄褐色的色素沉着。
（湿疹样紫癜，参考 1）
（湿疹样紫癜、红斑，明显瘙痒，参考 3）
（5）单侧线状毛细血管炎：黄褐色斑、叠加小红-棕色紫癜丘疹。呈现为线性、皮区性或节段性分布。主要见于年轻成人和儿童的下肢或上肢。病程通常几个月会自发缓解，3 年内明显消退。
（单侧线状毛细血管炎，参考 3）
（6）其他类型：金黄色苔藓 (最初称为紫癜性苔藓)、瘙痒性紫癜、肉芽肿性色素性紫癜等。
思考
作为风湿科医生，笔者常被人问: 为什么我的 IgAV 皮肤病持续这么久，皮肤紫癜为什么那么容易复发等等。如仔细查看皮疹，了解其他症状特征等，就发现压根不是 IgAV。但由于很多风湿科医生对「皮肤紫癜」样病变的了解仅限于 IgAV 和 ITP，导致出现了太多误诊。
客观地说，让风湿科医生全面深入了解「皮肤紫癜」样病变是不现实的。但是风湿科医生一定要明白「皮肤紫癜」样病变绝非只有 IgAV、ITP。当临床特征不像 IgAV 时，应及时转诊给靠谱的皮肤专家。
参考资料：
1.《Dermatology》（第 4 版，博洛格尼等著）
2.《Habif Clinical Dermatology》（第 6 版本）
3.Uptodate 临床顾问
编辑：马佳雪
联系客服
