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结缔组织病引起的间质性肺疾病

55岁的夏女士被胸闷、气喘、咳嗽折磨了近两年,后来到医院就诊,在做胸部CT发现两个肺失去原有的活力,犹如干枯的丝瓜状。我院医生诊断夏阿姨得了间质性肺炎。娇嫩的双肺为什么会变成了干硬的丝瓜瓤?

打了个比方,正常的肺就像一块海绵,海绵里面的小孔就好比是我们的肺泡,这些孔与孔之间的部分就是肺间质,健康的肺就像一块海绵一样,有很好的弹性,通过肺泡和肺泡毛细血管不停地为人体输送氧气。

而患间质性肺炎后,因肺间质炎性渗出,就像海绵进了水一样,使得氧气不得经过肺泡进入血液循环。如果病情恶化,就会出现肺部纤维化,肺就像干硬的丝瓜瓤,尽管中间也有很多孔,但是肺部弹性下降,甚至失去弹性。 夏女士的遭遇不是个例,如今越来越多的人被间质性肺疾病“盯”上。临床上间质性肺疾病有200多种不同的病因,临床诊疗困难,夏阿姨患得就是其中一种,自身免疫特征的间质性肺炎(IPAF)。

说起间质性肺疾病,很多人没有听说过,那它是什么病呢?

英文姓名:Interstitial lung Disease。 1975年18 届Aspen肺科讨论会提出的诊断。可以由200多疾病引起~ 间质性肺疾病是以肺脏炎症和纤维化为主要病理改变的一组异质性疾病,包括200多个病种,病因多样,表现各异,诊断与治疗较为困难,属于一组呼吸疑难病,以往的误诊率高达50%。如今间质性肺疾病的医疗、教学和科研已经成为呼吸学科最为活跃的领域。 诊断和治疗IPAF等各种间质性肺疾病常常涉及到呼吸科、风湿免疫科、影像科、病理科等多个学科,因此,多学科协作才能更好的帮助间质性肺疾病的患者已成为共识。 2月15日,为更好地提高我院相关间质性肺疾病的诊断和治疗,提升医院专科诊疗实力,我院临床、影像、病理等学科20多人的间质性肺疾病MDT学组成立暨CTD-ILD(结缔组织病相关间质性肺疾病)MDT病例讨论会召开。

此次会议由呼吸二科方浩徽主任主持,他首先介绍了临床间质病的诊治难点和困境。同时会议邀请了中国科技大学附属第一医院风湿免疫科主任汪国生教授和呼吸科副主任胡晓文教授参与,汪国生教授为大家带来了题为“CTD-ILD诊疗规范”的授课,授课内容生动全面,让人受益匪浅;胡晓文主任分享了一例CTD-ILD病例,开拓了大家的诊断和处置思路。我院呼吸科、内科、影像科、病理科、肺功能室、药剂科、呼吸介入等专家共同参加病例讨论。 在病例讨论环节,我院呼吸二科刘炜、刘嘉林、蔡雪倩医师带来了精彩的病例分享,进行了CTD-ILD、IPAF、肺血管炎等相关疾病的诊断、鉴别诊断和治疗。青年医师与各领域专家交流互动,各展所长,不断推进安徽地区间质性肺疾病诊疗的积极发展。 千里之行,始于足下。根据疾病的特征,间质性肺疾病预防和诊治涉及多个学科,国内外指南推荐多学科团队(MDT)模式,包括呼吸科、放射科、病理科、血液科、胸外科等。近年来,安徽省胸科医院不断加强多学科协作,在呼吸道各种疾病的影像、病理诊断、临床诊疗方面进行了一系列的探索与建设,并取得了令人振奋的成果,聚专科力量,合仁爱之心,为患者少一分病痛,多一份健康。

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