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席汉综合征
概述

席汉综合征为罕见病,由于产后大出血,尤其是伴有长时间的失血性休克,使垂体前叶组织缺氧、变性、坏死,继而纤维化,最终导致垂体前叶功能减退的综合征。常见症状有产后无乳、闭经、继发性不孕、性欲减退、毛发脱落、怕冷、精神淡漠、食欲不振等。难以完全治愈,常需激素替代治疗。

就诊科室
妇产科、内分泌科
是否医保
英文名称
Sheehan  syndrome
疾病别称
希恩综合征
是否常见
是否遗传
并发疾病
垂体危象
治疗周期
终身治疗
临床症状

闭经、月经稀少、继发不孕、性欲减退、阴道干燥、毛发稀疏

好发人群
产后大出血的女性
常用药物
氢化可的松、甲状腺素片、己烯雌酚
常用检查
妇科检查、激素检测、血常规、超声检查、CT
病因

妊娠期垂体增生、肥大,需氧量增多,因此对缺氧特别敏感。如分娩时发生大出血,引起失血性休克或发生DIC时,垂体前叶组织细胞变性坏死,使垂体前叶及其所支配的靶器官所分泌的各种激素急剧减少,导致各类激素所作用靶器官的功能过早退化并引起一系列综合征。

主要病因

席汉综合征常于怀孕28周到产后1小时内发病,主要是胎盘位置不当、胎盘过早或过晚娩出、宫缩乏力等,造成大出血、休克、血栓形成,进而影响垂体血供,使相应靶器官分泌的激素急剧减少,进而导致相应功能减退。

流行病学

席汉综合征发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右,随着现代医疗技术的提高,其发病率呈逐年下降趋势。

好发人群

席汉综合征好发于产后大出血的女性。

症状

席汉综合征可在分娩后2~3周出现性腺功能低下,表现为产后无乳、闭经等,随后可出现甲状腺和肾上腺皮质功能低下。少数患者在严重感染、手术等应激情况下,突发高热、低血糖、低血压、恶心、呕吐、昏迷等垂体危象表现,可危及生命。

典型症状

性腺功能减退

为最先出现的症状,包括产后无乳、闭经、继发性不孕、性欲减退、毛发脱落等。

甲状腺功能减退

一般在性腺功能减退后出现,患者可出现怕冷、思睡、精神淡漠、食欲不振、反应迟钝等。

肾上腺皮质功能减退

最后出现的症状,表现为疲乏无力、恶心、呕吐、血糖和血压偏低、皮肤色素减退等,此时患者的生命可能受到影响。

并发症

患者因为垂体的缺血坏死容易出现垂体危象,表现为发热、恶心、呕吐、头痛、神志不清、抽搐、休克、昏迷等严重的垂危状态。

就医

女性应重视孕期产检,对于孕期并发症、合并症应积极预防及处理,产后在出现性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等症状时应及时就诊。

就医指征
  • 如有前置胎盘、胎盘早剥、子宫收缩乏力、妊娠合并症等高危因素的孕产妇应加强产检。

  • 如出现产后出血者应积极处理,产后增加营养及锻炼,增加体检次数。

  • 如产后出现怕冷、思睡、精神淡漠、食欲不振、恶心、呕吐、皮肤色素减退等症状时应及时就诊。

就诊科室
  • 出现闭经、月经紊乱、月经量少、不孕、性交困难等情况时应于妇产科就诊。

  • 确诊的席汉综合征患者可于内分泌科就诊治疗。

医生询问病情
  • 目前都有什么症状?

  • 出现症状多久了?

  • 有无产后大出血史?

  • 有无其他的病史?

  • 做过哪些检查?是否曾服用过药物?

需要做的检查

实验室检查

激素检查

包括多种垂体激素,席汉综合征患者显示一种或多种激素水平降低。

血常规

常有血红蛋白、红细胞减少,血细胞比容下降。

腺垂体储备功能测试

如黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验、TRH兴奋试验。

影像学检查

超声检测可见子宫萎缩,卵巢变小、无卵泡发育亦无排卵。颅部X线显示蝶鞍无明显变化,颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小,MRI检查83%患者垂体影像可辨,但其密度显著减低,甚至在蝶鞍区显示空腔回声,称为“空状蝶鞍”。

诊断标准
  • 具有产后大出血病史。

  • 临床症状出现闭经、月经紊乱、不孕、性交困难、食欲不振、恶心、呕吐、皮肤色素减退、低血糖等症状。

  • 辅助检查垂体激素、性腺激素、甲状腺素等水平下降,影像学检查排除垂体瘤等其他疾病。

鉴别诊断

神经性厌食

神经性厌食病人可有消瘦、闭经,由于神经紊乱及营养不良可影响垂体功能,出现某些类似席汉综合征的症状。但本病多为20岁前后的女性,有精神刺激史,其消瘦程度较席汉综合征为重,而腋毛、阴毛往往不脱落,尿17-酮类固醇及尿17-羟皮质类固醇正常或仅稍减低。

原发性甲状腺功能减退症

除甲状腺功能不足外,其他内分泌腺功能亦可能低落,因而可被误认为席汉综合征。原发性甲状腺功能减退症的黏液性水肿外貌更为显著,血胆固醇浓度增高更明显,心脏往往扩大。TSH兴奋试验,原发性甲状腺功能减退TSH过度反应,席汉综合征可无TSH升高反应,下丘脑性者则呈延迟反应。最具鉴别价值的是血浆中促甲状腺激素测定,在原发性甲状腺功能减退中升高,而在席汉综合征中不可测得。

慢性肾上腺皮质功能减退症

慢性肾上腺皮质功能减退症有典型的皮肤、黏膜色素沉着,而性器官萎缩及甲状腺功能减退的表现不明显,对促肾上腺皮质激素不起反应,失钠现象比较严重。

垂体瘤

垂体上出现肿瘤时可导致相关激素分泌不足,临床表现和席汉综合征类似,但是患者多无产后大出血病史,行颅脑MRI检查可鉴别。

淋巴细胞性垂体炎

由于自身免疫反应引起垂体部位炎症,部分患者表现为垂体功能低下,易与席汉综合征相混淆。但是患者血清抗垂体抗体阳性,颅脑MRI显示垂体肿大,且患者通常无产后大出血史。

治疗

席汉综合征的治疗遵循早预防、早发现、早诊断、早治疗的原则,根据甲状腺、肾上腺皮质、性腺等功能低下的具体情况,分别予以长期的激素替代疗法。

治疗周期
席汉综合征需要终身治疗。
病因治疗
  • 及时发现并纠正胎盘位置不正。

  • 消灭可能引发产妇大出血的因素,如果产妇大出血,应及时进行输血治疗。

药物治疗

肾上腺皮质激素

口服可的松或氢化可的松,有水肿者改用泼尼松或地塞米松。当有感染、发热、创伤、手术时,剂量应适当增加。

甲状腺素片

一般在服用肾上腺皮质激素几天之后开始服用,可治疗甲状腺功能减退。

性激素

包括雌、孕激素,可采用人工周期疗法,中年以上者可以不用,青年患者口服己烯雌酚,最后5天加用黄体酮,停药3~7天后如月经来潮,可在出血后5天重复使用。有生育要求者,待病情稳定后可肌注人绒毛膜促性腺激素促排卵。

预后

席汉综合征为终身疾病,目前尚不能治愈,但如果治疗及时得当可改善症状,提高生活质量。

能否治愈

席汉综合征为终身疾病,目前不能治愈。

能活多久

本病治疗及时得当,一般不会影响自然寿命。

复诊

根据医嘱定期复诊,检查激素水平。

饮食
饮食调理

席汉综合征患者没有特殊的饮食宜忌,戒烟忌酒,正常饮食即可。

护理
日常护理
  • 注意休息与适量运动结合,避免剧烈运动。

  • 患者日常不宜过多饮水,同时尽量避免感染和外界环境刺激,保持情绪稳定。

  • 患者需按时服药,遵医嘱定期到医院复诊。

病情监测

定期返院检查激素水平、血常规等。

预防

为避免席汉综合征的出现,孕期应定期产检,早期发现孕期并发症,对于产后出血的产妇应积极处理,严密随诊。

预防措施
  • 加强孕期保健,注意营养,定期进行产前检查。

  • 孕妇需保证睡眠充足,避免剧烈运动。

  • 孕妇如有贫血、血常规检查异常时,应及时治疗。

  • 分娩后需积极监测阴道出血量,及早发现出血,早期治疗。

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