老太名叫芳英,生于1927年,是一名标准的“90后”,当我在病房第一次看到她时,半靠在床上,面色苍白、呼吸急促、嘴唇微绀。之前反复因为“胸闷气促”在外院治疗,“我妈老是生肺炎、胸腔里面有水,医生还说我妈心衰,肾也不好”,患者女儿跟我描述病情,“韩医生,我妈这次又胸闷了,脚又肿的邦邦硬,肯定是胸水多了,你也给我妈抽抽水,调节一下心功能我们就回去了。”久病成医真没错啊,这位女儿已经相当熟门熟路了。简单的问诊和体检之后,我总觉得病史疑点重重,患者和女儿对于疾病的具体发病时间的原因都不清楚,整个病史就是一笔糊涂账。既然如此,就让客观数据来解答我心中的疑问吧,按照入院常规,我处方了抽血化验、检查和相关治疗药物。
第二天,检查回报越多,我心里的疑问也越大,比如,患者怎么贫血这么严重(血色素仅有6克,而正常至少要11克)?比如患者不光有胸水,心包腔也有少量积液;比如,患者大量蛋白尿、肾功能减退的原因是什么?比如,患者白细胞偏高,但血沉却是正常值上限的6倍,根本无法单纯用感染来解释。还有不能解释的重度肺动脉高压,这么多系统的累及,难道是?我立刻返回床旁再一次做了更详细的体格检查和病史询问,但没有什么进一步的发现。那么,只能再次用化验来解答我的疑问了。
当风湿指标报告出来后,我如释重负,患者抗核抗体、抗dsDNA抗体全部强阳性,C-ANCA,PR3-ANCA阳性,加上贫血、胸腔、心包腔积液、大量蛋白尿,“系统性红斑狼疮”的诊断确定无疑!且继发了血管炎,引起间质性肺病。而这种自身免疫疾病,与心衰、肺炎引起的胸水,治疗方案完全不同!与风湿科医生会诊讨论治疗,我们为患者制定了激素+免疫抑制剂的方案。
故事说到这,容我先介绍一下,系统性红斑狼疮这个病。
顾名思义,系统性,而非单一性,是说这个毛病累及了多个系统,比如肾脏、血液、脑、皮肤、关节;红斑狼疮,是说这个毛病典型的表现是面部出现红斑,且这个斑像被狼咬过愈合以后形成的红色瘢痕。
这个可怕的疾病有何特点呢?
育龄期女性多见。
狼疮最喜欢妙龄女子了,男女比约为1:10,大量流行病学调查显示,雌激素水平与狼疮发生密切相关。
症状累及多系统。
系统性红斑狼疮是一种全身性的自身免疫疾病,病变多,累及广,涉及皮肤、关节、脑、肺、肾、血液多个组织脏器。很多系统的累及相当隐晦,患者自己根本没有感觉,需要在医生系统的检查过程中才能发现。可以说,狼疮是一个隐藏的很深的敌人,最擅长偷袭。
症状多样易误诊。
系统性红斑狼疮表现太多种多样了,最开始症状轻微、很容易被患者自己忽视掉;多系统的累及不是同时表现出来,诊断过程很漫长,极易被误诊。比如它典型的表现为面部蝴蝶状的红斑,很多患者却以为是冻疮或者皮疹、过敏而不去就医;比如,它可能首先表现为贫血、蛋白尿、甚至习惯性流产,患者分别奔波于血液科、肾内科、产科,走了很多弯路,最后才诊断为系统性红斑狼疮。
慢病还需坚持治。
与狼疮的斗争是个长期漫长的过程,且治疗狼疮的激素和免疫抑制剂都有相当多的副反应,比如发胖、颜值下降(妙龄女性最关心了),比如继发糖尿病、骨质疏松、肝功能减退、易感染,无论出现何种意外,都必须听从医生的意见,权衡利弊,坚持治疗。经过医生系统、长期的治疗之后,很多狼疮患者病情都得到很好地控制,生活、事业、甚至怀孕生子都与常人无异。
再来看看我们“90后”狼疮老太,诊断上也走了一些弯路,对于一个90岁的高龄老人来说,没有典型的面部红斑,没有关节痛、雷诺现象等风湿性疾病的典型特征,任谁都不会忘系统性红斑狼疮上想,毕竟,对于90岁而言,肺炎诱发心衰、心衰肺炎引起胸水,心衰导致肾衰,营养不良、慢性疾病导致贫血都是一些再正常不过的现象,再加上病程太长,病人和家属都搞不清楚前因后果,这就需要我们临床医生足够敏感,足够耐心,抽丝剥茧,不放过任何一个疑点和细节,善于推翻既有的诊断,才能让真正的元凶毕现!
智斗“90后”狼疮的过程虽然曲折,但结局非常理想,仅仅一个月的时间,复查肺部CT,慢性间质性的病变几乎完全消失,胸水明显吸收;血色素从6克升到10克;肺动脉压力从75mmhg’(重度肺动脉高压)减少到35mmhg;血沉从120mm/h下降到10mm/h;阳性的ANCA转阴。激素的效果是肯定的,但也付出了代价,糖尿病的副作用出来了,好在我们提早沟通,家属理解,现在胰岛素治疗下,血糖基本平稳。患者脸上的笑容就是我们最大的安慰。
图1:
11月17日 患者的肺部CT影像
(胸水、部分肺不张、纤维条索状样间质性病变)
图2:
治疗后,12月26日 患者的肺部CT影像
(胸水基本吸收,两下肺复张,间质病变减少)
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