您是否反复受皮肤瘙痒的困扰，经常至各种皮肤科门诊均未寻得病因。 这或许不是您皮肤出现问题，有可能是“原发性胆汁性胆管炎”在捣蛋。 原发性胆汁性胆管炎是一种以胆汁淤积为特点的慢性自身免疫性肝病，如果不治疗将会发展为胆汁性肝硬化。
（图源：摄图网）
本病多见女性患者，尤其是中年女性，绝大多数病人40岁起病，平均52岁，约40%的病人≥ 65岁。本病的具体病因尚在寻找。
本病起病隐匿，早期症状不易显露，少数患者开始发病时无明显症状，常常发现时已经进展致肝硬化期，被大家称为“沉默的杀手”。
在疾病初期，可表现为皮肤瘙痒，上腹不适，皮肤、巩膜黄染等症。但是此时尤其需要鉴别黄疸是否由于梗阻或者肝脏其他疾病导致的黄疸。
部分患者还可出现脂肪泻（即粪便色淡，量多，油脂状或泡沫状，多具恶臭，大便次数从数次到十余次不等，有时呈间歇性腹泻），这种症状也可为本病初期表现之一。
生化检查方面，肝功能检查方面，尤其明显的是肝脏梗阻酶谱的升高（ALP、GGT），转氨酶不一定明显升高，如果发现梗阻酶谱升高明显，需要警惕本病。
（图源：摄图网）
当提示高胆红素血症时，认为提示病情仍在进展。
作为一种自身免疫性疾病，免疫学检查具有特异性，在筛查肝脏自身抗体时，若发现AMA抗体，特别是AMA-M2亚型阳性时，结合病史症状及梗阻酶谱异常，可诊断为该病。
对于肝脏组织活检术，因本病具有特异性抗体，因此本项检查手段并不是必须的，但是若高度怀疑本病，实验室检查不能辅助诊断时，可行肝穿活检明确诊断。
值得注意的是，本病作为自身免疫性疾病的一种，常与其他自身免疫病重叠出现，尤其是干燥综合征。
因此干燥综合征的患者建议定期检查肝功能，若发现异常，需要及时就医，避免疾病进展至肝硬化期。
对于本病的治疗，一线药物为熊去氧胆酸，本药物具有利胆退黄的作用，帮助缓解胆汁淤积的情况。药物治疗期间，需要定期复查肝功能以及肝脏影像学以了解病情进展。
本病临床表现繁多, 中医学文献中并没有该病名和诊断, 可根据病程不同阶段患者的主要症状, 分别归属于“黄疸”、“风瘙痒”、“血风疮”或“痒风”、“胁痛”、“虚劳”、“鼓胀”、“积聚”、“水肿”等症。
（图源：摄图网）
通过大量临床观察原发性胆汁性胆管炎早期，患者多以痒风为主：
早期注重滋补肝肾瘙痒是原发性胆汁性胆管炎患者的首发症状。
中医认为肝藏血，肾藏精。生理上，血依赖肾精的滋养。肾精又依赖肝血的不断补充，肝血与肾精相互滋生相互转化。
正如《医宗必读》所言：“乙癸同源肝肾司治。” 原发性胆汁性胆管炎患者大多发生于中老年女性，早期因为肝肾阴亏血燥生风出现癌痒，所以要滋补肝肾。
在中期，患者多以黄疸为主：
中期，患者开始出现黄疸中医认为与湿热有关特别是与湿邪的关系最为密切。正所谓无湿不成黄，所以临床上要重视清热利湿法的应用。
在晚期，患者常以积聚为主:
晚期注重活血化瘀，因后期多会发展为肝硬化，中医理论认为肝硬化的产生主要与气血瘀滞有关。
因为肝藏血。其血流量占全身血流量的30%左右。病理状态下，淤血导致肝脏血流量减少，血流阻力增大。肝络壅塞，藏血、调血功能下降，肝脏产生纤维化和假小叶，最终发展为肝硬化，所以临床上要重视活血化瘀法。
中西医结合临床医学教授
博士生导师
国医大师李济仁教授学术传承人，广东省中医院风湿免疫研究团队负责人，中华中医药学会免疫分会青年副主委，广东省中医药学会风湿病专委会副主委，国家公派荷兰访问学者，广东省杰出青年医学人才，广东省中医院拔尖人才，首届广州市科普名师。
擅长：中西医结合诊治痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等风湿免疫病。
风湿患者如需面诊黄闰月大夫或网络问诊
联系客服
