赵小姐是一名系统性红斑狼疮患者，平常谨遵医嘱，按时吃药、及时复诊，本来一直将病情控制的很好，谁想十一期间从南到北出门游玩，因错估当地天气，没带长袖，不幸患上了感冒，屋漏偏逢连夜雨，患上了感冒的赵小姐免疫力下降又不幸的确诊了“嗜血细胞综合征”！ 狼疮合并嗜血细胞综合征，听起来就令人头晕，那么什么是“嗜血细胞综合征”？今天，就由黄闰月医生来和大家说一说。 什么是嗜血细胞综合征？ 嗜血细胞综合征（HPS）是一种免疫异常激活综合征，其主要特征为大量组织细胞良性增生，巨噬细胞和淋巴细胞过度活跃，血细胞吞噬现象明显，可出现多器官功能损害，是一种罕见病。 HPS可分为原发性和继发性。 原发性嗜血细胞综合征属于隐性遗传性染色体疾病，多见于1岁以内婴幼儿，病死率高，若不积极治疗，一般在发病2个月内死亡。 继发性嗜血细胞综合征可由多种因素诱发，比如：感染、肿瘤、自身免疫性疾病等。感染多见于病毒感染，如EB病毒、巨细胞病毒等。 据权威数据显示——细菌感染的继发性嗜血细胞综合征预后较好，由EB病毒所致的继发性嗜血细胞综合征预后最差。 其他病毒所致者，病死率在50%左右，继发于肿瘤者病死率几乎为100%，是一类危及生命的高炎症反应综合症[3]！ 文中赵小姐患的属于继发性嗜血综合征[1]。 如何诊断嗜血细胞综合征 当患者符合以下8条中的5条，可以诊断为嗜血细胞综合征： 01发热 02脾大 03血细胞减少 04高甘油三酯或低纤维蛋白原 05骨髓检查由嗜血现象 06NK细胞活性降低或缺失 07高铁蛋白血症 08血清中可溶性白介素2受体水平的改变 嗜血细胞综合征与狼疮之间的关系 系统性红斑狼疮属于一种自身免疫性疾病，这类疾病患者有可能合并嗜血细胞综合征，但需要明确的是，系统性红斑狼疮患者合并嗜血细胞综合征属于罕见，并不易得，一旦确诊，应高度重视。 那么针对此类患者该如何治疗呢？ 一般将患者分为： 01狼疮急性活动时并发的嗜血细胞综合征 02免疫抑制剂治疗下无狼疮活动、与感染相关的嗜血细胞综合征两类进行分类治疗。 嗜血细胞综合征与狼疮之间的关系 目前西医上对于此病的治疗一般包括： 01对症支持治疗 02消除诱因 03抑制炎症反应 04细胞增殖 05造血干细胞移植 中医将嗜血细胞综合征纳入“温病”范畴。 温病指的是由温邪引起的以发热为主症，具有热象偏重、易化燥伤阴等特点的一类急性外感热病。 中医通过辩证施护，针对温病发展过程中出现的特殊症状，采用相应的治法。 具体如下： 01 邪在卫分 患者症状表现为发热无汗，或有汗不畅，微恶风寒,头痛口渴,咳嗽咽痛.舌尖红·苔微黄脉浮数。 治宜辛凉透表,清热解毒。 02 邪入气分 患者症状表现为壮热面赤，烦渴引饮汗出恶热脉洪大有力。 治宜清热生津。 03 邪热入营 患者症状表现为身热夜甚神烦少寐时有谵语，目常喜开或喜闭，口渴，或斑疹隐隐，脉数，舌绛而干。 治宜清营透热,养阴活血。 04 热伤血络 患者症状表现为吐血便血、溲血等，或善忘如狂、漱水不欲咽,胸中烦痛，自觉腹满，大便色黑易解，昏狂谵语斑色紫黑，舌绛起刺。 治宜清热解毒，凉血散瘀。 黄闰月医生小贴士 由于嗜血细胞综合征临床表现错综复杂，缺乏特异性，病情进展凶险，预后较差，易误诊、漏诊，因此需要医护人员提高警惕，争取做到在疾病初期就能得到诊断，从而达到一个早期治疗的目的！ 参考文献： （本文为医学科普，仅供参考。如有疾病请医院专科规范诊治。） 中西医结合临床医学教授 博士生导师 国医大师李济仁教授学术传承人，广东省中医院风湿免疫研究团队负责人，中华中医药学会免疫分会青年副主委，广东省中医药学会风湿病专委会副主委，国家公派荷兰访问学者，广东省杰出青年医学人才，广东省中医院拔尖人才，首届广州市科普名师。 擅长：中西医结合诊治痛风、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、多发性肌炎、皮肌炎、硬皮病等风湿免疫病。
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