必答题
KSS,受累的结构为皮质下白质,苍白球,丘脑和小脑白质,一般20岁之前发病,共济失调,眼肌麻痹、视网膜色素变性、脑脊液蛋白升高。听力下降,内分泌功能障碍,和心脏传导阻滞。
组织病理:海绵状脑、神经组织产生一个筛状空泡化。灰质和白质都有影响,最常见的脑干被盖,大脑的白质(皮质下U形纤维)和小脑、基底神经节。
PML,累及这个部位很常见,但累及颅神经少见,本患者累及5,8颅神经。
李斯特菌脑干脑炎,MRI是这个疾病的早期诊断关键,主要位于脑干和小脑的背侧,特别是第四脑室底。脑膜炎小脑炎和脑脓肿可见,依赖于疾病的时间演变。鉴别诊断为病毒性脑炎、淋巴瘤、血管炎、结节病、结核瘤、MS和ADEM。
皮样囊肿,来源于椎管闭合时外胚层成分,椎管内少见,位于脊髓内内或髓外硬膜内,缓慢星战的压迫性脊髓病或根痛。不均匀信号,T1高信号脂肪、胆固醇 和皮脂腺成分,囊和实性并存,轻度强化。
间变性神经节胶质瘤。I级节胶,典型的为境界规整,囊变,和或钙化。间变性节胶质瘤囊变、不规则强化伴有水肿以及符合恶心胶质瘤的表现,可以是实性或部分囊变,局灶钙化(35%),以及强化(50%)。T2不均匀的高信号,T1等低信号。MRS显示I级和II级节胶Cho/Cr,NAA/Cr下降,Cho/NAA增加。
选答题
NMDA受体脑炎,依据患者青年,前驱症状,癫痫发作,少语等情况,结合脑脊液抗体的检测,治疗后好转可诊断。但这样的影像学表现可出现显影延迟现象,比如在FDG-PET-CT存在表现,MRI上可无表现,缺血缺氧比如癫痫可诱发病灶的出现。
他同型半胱氨酸水平为34.8μmol/L(正常上限为15)和MTHFR C677基因型是TT纯合子。如以往冠状动脉钙化报告中所示,高同型半胱氨酸水平可能与患者颅内动脉钙化有关。
小柳原田综合征,基底部脑膜炎,色素层的浆液性渗出物至视网膜层。激素治疗后好转。虽然本病的易受侵犯的为含色素细胞,如延髓的腹侧,但是脑桥中脑小脑也容易受累。
MDMA中毒,氧化应激引起的5-羟色胺神经元损伤和髓鞘损伤,个体易感性可能对异喹胍羟化酶的去甲基化的异常有关。
生殖细胞瘤,CT左侧基底节分叶状的高密度,实性出血(白)和囊变(黑);T2显示左侧内囊前肢和尾状核中高信号肿物呈分叶状,白箭头显示内侧小囊部分。强化后显示囊性部分低信号,实性部分强化明显。
颅内生殖细胞瘤通常起源于松果体鞍区和鞍上部位。双侧基底节区生殖细胞瘤伴或不伴丘脑病变少见。典型的MRI表现为肿瘤累及苍白球和/或丘脑,以及肿瘤浸润到内囊。这可导致丘脑皮层网络中断,并导致皮质脊髓束变性和白质萎缩。可没有钆增强。
巨大囊性海绵状血管瘤,周围水肿和占位效应少见,境界清楚的囊少见,可分为完全实性、囊性、混合性。需与高级别胶质瘤鉴别。活检显示海绵状血管间隙内可见血栓,可见薄壁血管腔组织无神经组织。
原发性中枢神经系统血管炎,不同的是线性强化和视力下降,强化可见沿脑膜稍强化和血管周围显著强化。无梭形、结节状或环状强化应与脱髓鞘相鉴别。
脑膜肉瘤
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