前言:今日是世界脑炎日,朋友圈和微信群到处都充满了关于脑炎文章的科普和高阶宝典。作为写了5年的老公众号号主不免心动,回头想想以前写的文章以运动障碍居多,不妨今日继续这个话题,并将顺序颠倒,在前人的基础上整理一番。内容基本算是简明扼要,已备查阅。
第一部分 运动障碍与抗体
运动障碍类型
抗体
舞蹈症和异动症
CV2,Hu,CASPR2,LGI1,NMDAR, Neurexin-3a, GABAAR,D2R, IgLON5
肌张力障碍
CV2,Ma2,NMDAR, GABAAR, D2R
肌阵挛
LGI1,CASPR2,eurexin-3a,Ri,Ma2,Zi4,Hu,Yo,CV2,VGCC,GAD,GQ1B,NMDAR,GABAAR,DPPX,GABABR,GLyR
帕金森综合征
D2R,NMDAR,LGI1,CRMP5,Ri,DPPX,Ma2,LgLON5
共济失调
GAD ,CASPR2, DPPX, NMDAR, IgLON5 ,VGCC, Yo/CDR2,Hu/ANNA-1, Ri/ANNA-2,PCA2 ,ANNA3 ,Zic4 ,Sox1,DNER mGluR1,GABABR,GQ1b ,GFAP ,Ca/ARHGAP26 ,Homer-3,ITPR1
,CARP VIII,PKC-γ,GluR-δ2,Nb/AP3B2 ,ATP1A3
僵人谱系疾病
GAD,GlyR,Amphiphysin,GABAAR,DPPX,Gephyrin,GlyT2,GABARAP ,Ri
阵发性异动症
LGI1,NMDAR ,AQP4
神经性肌强直和肌肉颤搐
CASPR2 ,LGI1,
抽动症
D2R
震颤
MAG ,LGI1,CASPR2,
DPPX ,NMDAR ,Yo ,GFAP
睡眠运动障碍
NMDAR,CASPR2 ,GABABR ,Ma2 ,LGI1 ,DPPX,IgLON5
第二部分 临床细化
舞蹈症和异动症其他表现(分别对应上述9种抗体)
1 典型合并认知功能减退、神经病变、视神经炎、脊髓炎;MRI:常有FLAIR高信号(白质、基底节、颞叶)。
2 典型合并胃肠道假性梗阻、感音神经性听力损失;MRI:常有FLAIR高信号(白质、基底节、颞叶)。
3 先于或合并行为改变的舞蹈症。
4 先于或合并认知障碍和脑病的舞蹈症;通常在(成年后)。
5 舞蹈症或特征性的口面部和四肢运动障碍;真正孤立的症状很少见,多数合并共济失调(儿童)、神经精神症状、癫痫或其他脑病体征。
6 轻度口面部运动障碍合并脑病癫痫、意识改变、记忆障碍、精神运动激越。
7 舞蹈症是脑病综合征的一部分,伴有癫痫、行为或认知问题或意识减退,可合并共济失调或肌张力障碍;MRI:T2高信号常见。
8 作为儿童脑炎的一部分,或者见于“西德纳姆舞蹈病”。
9 伴有明显的睡眠行为障碍和眼球症状;可能的其他特征:认知功能减退、共济失调、自主神经功能障碍、中枢性通气不足、眼球运动障碍。
肌张力障碍(对应上述5种抗体)
1 合并脑病的其他体征。
2 合并脑病的其他体征。
3 合并脑病的其他症状(如行为改变、癫痫);少见的是,儿童和年轻人的最突出症状是颈部和喉部的偏侧肌张力或肌张力障碍。
4 肌张力障碍是伴有癫痫、行为或认知问题或意识减退的脑病综合征的一部分,可合并共济失调或舞蹈症;MRI:T2高信号常见。
5 合并儿童脑病的其他体征。
肌阵挛(前3个抗体)
1 合并脑病的其他体征,可作为克雅氏病的重要模拟病。
2 影响站姿和步态的肌阵挛,主要见于老年男性,伴有神经精神、认知或神经病学症状。
3 合并其他脑病体征,类似于NMDAR抗体的脑炎。
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第三部分 红旗(red flags)
抗DPPX抗体,合并多灶性脑病;红旗:胃肠道症状(尤其是腹泻)(共济失调中的表现)
抗MA2抗体,亚急性帕金森综合征、伴有核上性凝视麻痹(水平大于垂直)PSP亚型,合并有其他边缘性脑炎、间脑脑炎、脑干脑炎、脊髓病或神经根神经病;红旗:脑垂体内分泌功能减退、体重增加、睡眠障碍突出;MRI:桥脑、中脑、丘脑、基底节、小脑脚、下丘脑、杏仁核或颞叶T2高信号;有时仅萎缩或无异常。
GFAP星形细胞病,合并有脑膜脑脊髓炎(或局限型)伴癫痫的脑病、认知或精神问题、脊髓病(长或横贯);红旗:脑膜症状(头痛、畏光、颈强)、视盘水肿、脊髓病;磁共振成像:常表现为室周或小脑的放射状线形强化。
抗DPPX抗体,合并僵人谱系疾病伴显著的过度惊吓症和肌阵挛、小脑共济失调、自主神经障碍、锥体束征、感觉症状、认知问题;红旗:长期腹泻、其他胃肠道症状。(SPSD)
抗LGI1抗体,特征性FBDS,孤立或合并边缘性脑炎的其他征象;红旗:低钠血症,心动过缓为神经心脏前驱症状。(阵发性异动症)