小脑性共济失调的症状及危害！

遗传性周期性共济失调(episodic ataxia，EA)是一类以发作性共济失调为特征的神经系统遗传病之一。发作性共济失调还包括丙酮酸脱羧酶缺乏症、丙酮酸脱氢酶缺乏症、棕色尿病、Hartnup病及氨基酸代谢障碍等。EA为一种少见的遗传性共济失调，呈常染色体显性遗传。

1. 发作性共济失调表现可见于某些代谢性共济失调(如Hartnup病)和周期性共济失调(EA)。

2. 构音障碍构成发音器官肌肉的共济失调，以说话时发音生硬(爆发性言语)、声调高低不一、音节含糊不清、音节停顿不当或停顿延长，呈吟诗状或断续性言语。IAs患者晚期时，几乎所有患者有运动失调性构音障碍。痉挛性构音障碍也可见于IAs患者。

3. 书写障碍IAs患者书写时由于出现辨距不良、协调障碍、静止不能等，致字线不规则、歪歪斜斜、字行间距不等，字越写越大，笔尖将纸写破。

4. 步态异常：这是IAs患者常见的症状体征，以小脑性共济失调步态最常见，站立时基底增宽，为双下肢分开，上身及头部左右摇晃；行走时也是基底增宽，摇晃不稳，足高抬，足跟用力着地，不能走直线。另外，HSP常呈痉挛性步态，腓骨肌萎缩共济失调可呈跨阈步态。

5．痉挛状态主要是由于锥体束受损产生的表现，躯干及肢体肌张力高、腱反射活跃亢进、膝踝阵挛、巴彬斯基征阳性等。行走或站立明显痉挛性步态，伴姿势性震颤或意向性震颤。

危害

1、行走不稳，步态蹒跚，动作不灵活，行走时两腿分得很宽;步行时不能直线。

2、忽左忽右呈曲线前进，表现为剪刀步伐，呈“Z”形前进偏斜，并努力用双上肢协助维持身体的平稳。

3、肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态，共济失调步态也可随之转变为痉挛性共济失调步态。

4、站立不稳，身体前倾或左右摇晃，当以足尖站立或以足跟站立时，摇晃不稳更为突出，易摔倒常是患者早期的主诉。

5.说话极不清楚，无法控制音调，甚至无法言语，写字无法辨认，吞咽困难。无法站立，甚至无法坐起，需靠轮椅代步，或卧床在床，生活无法自理。