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小脑萎缩患者从发病到死亡要多久

脊髓小脑退化性动作协调障碍(SpinocerebellarAtaxia,简称SCA)俗称小脑萎缩症,又叫脊髓小脑性共济失调,是显性的遗传性疾病。目前在医学上对遗传型的小脑运动失调症的分类已多达40多型,其中小脑萎缩症第三型(SCA3)是最常见的类型,佔45%、SCA6佔10.2%、SCA2佔10.2%,并有将近20%的SCA患者无法确定是何种亚型。

小脑是人体神经系统中的重要构造,亦为躯体运动的重要调节中枢,它的主要职责是维持身体平衡,包括了动作的协调,肌肉张力的调节,以及对姿势及步伐的控制。右侧小脑控制身体右侧的协调,左侧小脑控制身体左侧的协调,中间的小脑负责复杂的行动步态或走路的协调,其他部分的小脑能帮助协调眼球的转动,说话和吞咽。若小脑发生萎缩,患者会出现步态不稳、跑步困难等症状,老年人还容易引起老年痴呆症,晚期甚至可能出现肺炎、心力衰竭,威胁生命。

本病属于晚发型遗传性神经退化疾病,由于此症候群皆是晚发型的遗传疾病,大都在成年以后才发病(平均值约在30到40岁),此时期的人皆已成家立业,若在这时发病,将造成家庭的损伤。小脑萎缩症属于显性晚发型的罕见遗传疾病,大多是在青壮年时期才逐渐出现运动、平衡失调及身体机能衰退等症状,虽然不会快速致命,病患通常死于并发症,例如吸入性肺炎。从发病到死亡约20年,进程约略可分为初、中、晚三期。

1、初期表现症状:走路有眩晕感;动作反应不灵活,提重物有困难;肌肉僵硬,无法精确完成某些特定动作,如跑步、爬山、打球等;静止站立时,身体会前后摇晃,端水时容易溅出;眼球转动有障碍,无法快速的转移目标;辨别距离能力较差。

2、中期表现症状:四肢、肌肉不协调感加重,运动失调现象明显;无法控制姿势与步伐,状似企鹅行走;摇摇晃晃,身体无法保持平衡,易摔跤;舌头打结、说话不清楚,写字有困难,吃东西或喝水时容易被呛。

3、晚期表现症状:说话极不清楚,无法控制音调,甚至无法言语,写字无法辨认,吞咽困难;无法站立,甚至无法坐起,需靠轮椅代步,或卧床在床,生活无法自理;大脑或周围神经受到波及,患者智力会受到影响;或合并心肺等严重并发症。

其它小脑萎缩的症状还包括肌肉张力减低,眼球转动异常,讲话含糊不清及吞咽困难等,虽然运动及平衡失调随病程日趋严重,导致失去语言表达与行动能力退化,但意识却是十分清醒。

应如何预防脑萎缩

本病好发于中老年人,因为中老年人体质弱,脑神经系统很容易会受到损伤,造成萎缩的情况,所以老年人要格外注意加以预防。

1、积极治疗基础疾病,尽量去除危险因素。脑炎、脑出血、脑梗死、脑血管疾病、长期饮酒 ( 酒精中毒 )、一氧化碳中毒、高度营养不良、滥用激素等原因都可能导致脑萎缩,尤其是脑出血、脑梗死、脑血管畸形等这些脑血管疾病

2、饮食方面以清淡为主,改变吸烟、酗酒等不良习惯。平时可多吃蔬菜水果。高脂肪、低蛋白的饮食是动脉硬化的危险因素,而动脉硬化导致的脑血管疾病又是脑萎缩的高位因素,因而饮食方面的调整对预防脑萎缩有很大的临床意义。

3、大脑功能用进废退,要合理用脑。参与读书、写作、思考等脑力劳动可以有效刺激大脑皮层不断兴奋,有预防、减慢脑功能衰退的作用。

4、已发生脑萎缩的患者可通过健康教育、用药等来缓解患者的不良情绪、以饮食调整、康复训练等措施,来改善患者语言功能、增强记忆力、提高生活质量的同时,预防疾病进一步恶化。

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