血常规在真性红细胞增多症辅助诊断作用

广州中医药大学第三附属医院 苏镜 谢晓丹

真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。该病是一种慢性病，主要体现为外周血红细胞数量增多，血液粘稠度增高，患者常伴有白细胞和血小板计数升高，肝脾肿大，出血和血栓是PV的两个主要临床表现。部分可进展为急性白血病或骨髓纤维化。

此病中老年男性多见，临床表现为皮肤及粘膜呈紫红色，以颈、脸、耳、鼻、唇最为明显，眼结合膜充血，呈醉酒面容，还伴有头痛、眩晕耳鸣、神疲乏力和肢体麻木等症状。

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检验分析

住院患者30日做血常规检查，发现红细胞6.84*10¹²/L，白细胞29.69*10⁹/L，血小板963*10⁹/L,详细结果如图：

查看历史结果发现该患者红细胞高达9.26*10¹²/L。

于是我们出于好奇，查找了患者病历资料，具体如下：

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病历资料

患者男性，59岁，12年前因颜面紫红于外院就诊，完善检查后诊断为：真红性细胞增多症，曾于外院行放血治疗并间断口服羟基脲降细胞，2019年患者于我院行放血治疗并规律门诊中药治疗，一周前患者出现气促胸闷至我院门诊就诊，门诊拟“真性红细胞增多症”收入院。入院症见患者神清、颜面、口唇紫红，偶胸闷气促，无头晕头痛。患者有高血压病史，1974年于外院行房间隔缺损修补术。

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体格检查

体温36.7摄氏度，神志清楚，慢性面容，颜面部及口唇紫暗，双侧瞳孔等大正圆，对光反应灵敏，耳鼻无异常分泌物。

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初步诊断

中医诊断：血积-气滞血瘀；

西医诊断：真性红细胞增多症 ；

原来该患者诊断是真性红细胞增多症，通过血常规检查结果可以看到红细胞、白细胞和血小板升高，符合真性红细胞增多症的诊断指标。

从曲线图中的红细胞结果较之前的结果相对比，说明中医在真性红细胞增多症治疗中是有效果的。

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真性红细胞增多的典型症状

1. 神经系统表现：眩晕、头痛、耳鸣、疲乏、无力等症状。

2. 多血质表现：面部、鼻、耳、唇、手掌紫红、视网膜和黏膜可见充血。

3. 血栓形成、栓塞和出血：血小板增多，血液粘稠度增高，血流速度减慢，血栓形成和梗死风险增高，出血仅见于少数患者。

4. 肝脾肿大：约40%-50%患者存在肝大、70%-90%患者存在脾大。

5. 消化道症状：门静脉高压、食道静脉曲张、胃十二指肠糜烂等，该类症状可能与组胺刺激胃腺壁细胞有关。

6. 高尿酸血症和高血压：5%-20%的患者伴有痛风性关节炎，少数患者可见尿酸过高导致的肾结石及肾功能损害，血容量的增加，部分患者可伴有高血压。

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病因

本病的病因尚未明确。研究提示，本病发生可能与以下发生机制相关：

1. 干细胞非控制的肿瘤性增生。

2.  干细胞对红细胞生成素的敏感度增强。

发病与造血干细胞基因突变有关。超过95%的患者可见JAK2 V617F基因突变，约3%的患者可见JAK2第12号外显子的突变。

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治疗

该病治疗重在缓解症状，避免血栓形成、抑制恶性克隆、延缓或降低骨髓纤维化及白血病等远期并发症的发生。

1. 降细胞治疗：高危患者、血小板大于1500×10⁹/L者、进行性脾肿大者，化疗药物①羟基脲 ②烷化剂 ③三尖杉酯碱

2. 静脉放血：初期400-500ml/2-4天，后期延长放血间隔时间，维持血细胞比容小于45%。 

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预防

1. 休息：早睡早起，保持良好作息，住所环境安静。

2. 饮食：低盐低脂清淡饮食，少吃嘌呤含量高的食物，如：海鲜、动物内脏和黄豆等。

3. 多喝水，以保证尿量，预防高尿酸血症。

本文为原创文章，属医家小二首发，作者：广州中医药大学第三附属医院  苏镜 谢晓丹，感谢作者来稿！为尊重作者版权，未经授权请勿转发。