弥漫性泛细支气管炎 (DPB)
流行病学调查显示:
① 发病年龄从 10 ~ 70 岁各年龄组人群均有分布 , 以 20 ~ 50 岁为发病高峰, 平均发病年龄 40 岁, 患病率约为 11/10 万;
② 男女患病比例为 1.4 ~ 2∶1,无统计学意义;
③ 有 84.8 % 的患者合并有慢性副鼻窦炎,20% 的患者有慢性副鼻窦炎家族史;
④ 发病与吸入刺激性气体或吸烟无密切关系 ;
⑤ 发病初期常被误诊为其他呼吸道疾病,如慢性支气管炎 、支气管扩张 、支气管哮喘或肺气肿等, 误诊率达 90 %,而诊断为 DPB 者仅 10%。
我国自 1995 年以来逐渐报道此病例,1998 年达到 13 例,后相关病例报告逐渐增多。
按胸片分为 5 型:
I 型:仅有肺含气量增加所致的肺透亮度增加而无小结节;
II 型:有肺含气量增加外,尚可见小结节影,但仅局限一个肺叶;
III 型:小结节影分布于全肺野;
Ⅳ型:除有Ⅲ型改变外,两肺下野可见支气管充气和双轨征;
Ⅴ型:Ⅳ 型改变外,可见大小不等的环形阴影。
必需项目包括:
① 持续性咳嗽、咳痰及劳累性呼吸困难;
② 合并慢性副鼻窦炎或有既往史;
③ 胸部 X 线表现为两肺弥漫或散在分布的颗粒样或小结节状阴影;胸部 CT 表现为两肺弥漫性小叶中心型颗粒样结节状阴影。
参考项目包括:
① 胸部断续性啰音;
② 第 1 秒用力呼气容积占预计值百分比 < 70%,动脉血氧分压(PaO2)< 80 mmHg(1 mmHg = 0.133 kpa);
③ 冷凝集实验效价升高(> 1:64)。
确诊: 符合必须项目 ①、②、③,加上参考项目中的 2 项以上;
一般诊断: 符合必须项目①、②、③;
可以诊断: 符合必须项目①、②。
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