男,20岁,发作性意识不清、肢体抽搐约30小时。
【影像表现】
左侧颞叶病灶呈楔形改变,边缘模糊,呈不均匀强化,其内可见索条状或结节状强化影,较大者直径约5mm,邻近颅板受压变薄。
【影像诊断】
左侧颞叶占位性病变,考虑DNET可能性大,请结合临床。
【病理】
胚胎发育不良性神经上皮肿瘤(DNET)
【鉴别诊断】
(1)少突胶质细胞瘤主要发生在30-50岁成年人,约50%发生在额叶,也可累及灰质,有占位效应。钙化率约为70%,条索状钙化具有特征性,瘤周可见水肿,增强扫描病灶内多见强化,而DNET为发生于皮层区的较小病灶,多囊、单囊样改变,瘤周未见水肿,增强扫描常未见强化与少枝胶质细胞瘤表现有明显不同。
(2)多形性黄色星型细胞瘤好发于儿童和青少年,临床多以癫痫为首发症状,病变多位于大脑表浅部位,颞叶受累最多。典型表现为大囊及囊内壁结节,壁结节强化较明显,常累及软脑膜。钙化及出血少见。
(3)神经节神经胶质瘤多发生在儿童及青年,也以长期难治性癫痫发作为主要临床症状,发生于脑内者以颞叶多见,分为实性为主型和囊性为主型,囊性为主型表现为囊性为主伴强化的壁结节,实性为主型表现为不同程度强化,强化均匀或不均匀。
(4)蛛网膜囊肿为单个或复杂性囊性病变,长T1长T2信号,FLAIR低信号,无强化,而DNET FLAIR像呈高或等信号。且蛛网膜囊肿属于脑外肿瘤,而DNET属于脑内肿瘤。
【讨论】
(1)病变多为位于幕上皮层区的较小病灶;
(2)形态为三角形、脑回状、类椭圆形、不规则分叶形病变;
(3)多囊分隔或单囊改变MR表现为长T1、长T2信号,CT表现为低密度,常未见钙化;MRI多囊表现是DNET的一个特征, 此点有别于节细胞胶质瘤和其他胶质神经源性畸形病变。
(4)瘤周无水肿,病灶少出血。
(5)增强扫描未见强化或轻度分隔样强化。
(6)临床多表现为难治性癫痫。
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