📒提供 关勇
🎬排版+补充 叮当丸子麻
妊娠合并2型糖尿病、糖尿病酮症
酸中毒继发乳糜微粒血症
病例介绍
讨论分析思考题
1. 在本例患者术前诊断不明确的情况下，如何评估麻醉风险？
2. 选择何种麻醉方式为宜？
3. 本例患者根据最终诊断，麻醉需注意什么问题？
临床思维要点
1. 术前准备不足，术中可能产生心肺功能衰竭。
2. 本例患者选择全身麻醉较为合适。
3. 本例患者根据最终诊断，麻醉需注意：麻醉诱导药物的正确选择，术中维持足够的麻醉深度，术后应采用病人自控镇痛技术积极进行疼痛治疗。
参考答案
1. 本例患者根据术前情况，可能存在并伴发心肺功能不全及严重的酸中毒伴低氧血症，由于妊娠加重原发病，必须急诊手术立即终止妊娠。术前准备不足，术中可能出现心肺功能衰竭，麻醉风险较大。
2. 本例患者鉴于术前存在呼吸费力、心率快，心肺功能低下，椎管内麻醉对肺功能影响较小以及良好的镇痛、对血压影响也较缓和，术后可保留导管镇痛，效果确切，尤其对危重病人有利，对减少心、肺并发症有利，但本例血标本重度脂浊、凝血功能无法测定，对选择椎管内麻醉存在潜在风险，故而最终选择了全麻，尽管全麻可维持呼吸道通畅，有效给氧和通气，术中如有意外事件发生，抢救复苏均较方便，但全麻用药存在使心血管系统受抑制的问题，而且全麻对呼吸功能不全患者的术后呼吸恢复不利而致拔管困难。
3. 本例患者是一位急诊患者，其最终诊断存在滞后性，在术后第七天才明确诊断为“妊娠合并2型糖尿病、糖尿病酮症酸中毒继发乳糜微粒血症”，临床上较为罕见。
本病例的特点是：
1) 发病率低（1/3333）左右。
2) 初产妇多见，年龄<30岁多达50%。
3) 可发生在妊娠的早、中、晚期，以晚期多见。
4) 胎儿死亡率高。
5) 母亲死亡率可达37%。
6) 易并发ARDS与心功能衰竭。
7) 常见血脂增高（三酰甘油达25 mmol/L时有腹痛感觉，如达50 mmol/L则有明显腹痛）。
8) 终止妊娠可降低病死率。
目前国内外对本病的治疗原则是：
1) 如在妊娠晚期则应毫不犹豫终止妊娠。
2) 可用血浆交换疗法有效去除高脂血症（一次置换，血脂可下降73%左右）。
3) 防止ARDS与心功能衰竭。
4) 严密监测各项凝血指标，预防产后大出血。
5) 强化对胰腺炎的综合治疗。
麻醉处理需注意：
术中维持足够的麻醉深度，术后应采用病人自控镇痛技术积极进行疼痛治疗，尽量减少手术与麻醉所引起的应激反应导致代谢紊乱加重；
对于术前已用降血脂药物者，尚需注意降脂药羟甲基戊二酰辅酶A还原酶抑制剂可引起严重的高血钾；
降胆固醇药普罗布考长期应用有诱发心律失常的危险性，术中应加强心电图监测。
麻醉诱导应避免应用丙泊酚，文献报道注入丙泊酚后血浆胆固醇及三酰甘油浓度均升高，尤其三酰甘油浓度升高较为明显，有诱发急性胰腺炎的危险。
此外，妊娠期总胆固醇及三酰甘油均较非孕期增加，子宫机械性压迫也可促使胰腺炎的发生，但子宫收缩常掩盖原发腹部病灶，使误诊率达20-40%，而该患者恰以腹痛入院，可能已存在胰腺炎，只因血液标本高度浑浊，实验室检查困难，各项结果不完备，造成诊断不完善；但终止妊娠较及时，本文诊断具有滞后而误用了丙泊酚，所幸未造成严重后果。
空腹乳糜微粒血症的特征为甘油三酯水平高于第99百分位数(880mg/dL或10mmol/L)，且由于乳糜微粒和VLDL升高，血浆上层呈奶油样，下层浑浊。临床表现包括肝脾肿大，有时有发疹性黄瘤。然而，明显高甘油三酯血症[≥886mg/dL(10.0mmol/L)]的患者可能发生乳糜微粒血症综合征。该病的临床表现包括近期记忆缺失、腹痛和/或胰腺炎、呼吸困难、发疹性黄瘤、饮酒后脸红以及视网膜脂血症。
补充知识：糖尿病酮症酸中毒和高渗性高血糖引起的血脂异常
DKA或HHS患者可出现明显的高脂血症和乳状血清。一项纳入13例DKA患者的研究发现，入院时患者平均血浆甘油三酯和胆固醇水平分别为574mg/dL(6.5 mmol/L)和212mg/dL(5.5mmol/L)[1]。给予胰岛素治疗，24小时时甘油三酯降至150mg/dL(1.7mmol/L)以下。
DKA和HHS时的脂解作用(后者的程度更小)是因为胰岛素缺乏、合并脂解激素[儿茶酚胺、生长激素、促肾上腺皮质激素(adrenocorticotropic hormone, ACTH)以及胰高血糖素]水平升高。脂解作用会向循环中释放甘油和游离脂肪酸。血清脂肪酸水平高会导致外周和肝脏胰岛素抵抗，而在肝细胞线粒体中，脂肪酸是酮酸生成的底物。胰岛素是最有效的抗脂肪分解激素。
Weidman SW, Ragland JB, Fisher JN Jr, et al. Effects of insulin on plasma lipoproteins in diabetic ketoacidosis: evidence for a change in high density lipoprotein composition during treatment. J Lipid Res 1982; 23:171.
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