【小儿麻醉】肺动脉狭窄

肺动脉狭窄

肺动脉瓣狭窄PVS引起右心室排血受阻，右心室压力增高，右心房压力亦增高，而肺动脉压力降低，右心室与肺动脉之间存在不同程度的压力阶差。约1/4病例伴有卵圆孔未闭，或房间隔缺损。当右房压升高明显时，心房水平存在右向左分流，临床出现青紫。

长期右室后负荷增加将引起右心室向心性肥厚，心内膜下缺血，心肌劳损，严重者出现充血性心力衰竭、右心室扩大甚至死亡。严重PVS心排量减少明显，出现周围型青紫，活动量增加时可能发生晕厥和猝死。

当血液流经高压的右心室，通过狭窄的瓣孔进入压力骤减的肺动脉干，产生喷射性涡流，而形成肺动脉干狭窄后扩张。

右心室和肺动脉干之间的收缩期压力阶差的大小取决于肺动脉瓣口的狭窄程度，Miettimen和Rees将PVS分为三类，轻度狭窄其收缩期压力阶差<6.6kPa（50mmHg）,中度狭窄50~80mmHg，重度狭窄>80mmHg

肺动脉球囊扩张

肺动脉球囊扩张和放置支架以缓解狭窄是导管室常见手术。肺动脉狭窄可能是先天性也可能是后天性，可能是节段性、累及肺动脉主干或分支，也可能是弥漫性、累及多个远端节段血管。通常根据球囊扩张的程度、预期并发症和手术时间，决定选择镇静还是全身麻醉。

肺动脉扩张后，先前灌注不足的肺血管床的血流量和远端肺动脉压大幅度增加，有时会出现短暂单侧或单叶肺水肿。Ⅹ线透视可见新发浸润，出现血性泡沫状分泌物，氧需增加。肺水肿通常在肺动脉扩张后不久出现，但也可24h内迟发。水肿消退前通常需要气管插管和控制通气。

有明显咯血可能提示肺动脉撕裂或破裂。介入医师可能看到血管对比剂在肺组织异常扩散，或在胸膜腔或肺大裂隙中出现对比剂。治疗主要是支持性的。大量咯血、肺水肿或呼吸困难提示须紧急气管插管和机械通气。避免高血压，增加PEEP可以减少出血。气管内吸引有助清除阻塞气道的血块，但忌过多气道操作以防额外出血。肺内出血通常自限，但严重时可能会导致血胸并需要手术。

右心室功能在肺动脉扩张过程中至关重要。随着球囊扩张导致低血压、心动过缓、动脉氧饱和度降低和呼气末二氧化碳降低，心输出量可能显著降低，这些变化通常为时短暂，很快可恢复到基础血流动力学。右心室肥厚、顺应性差且肺循环压力超过体循环压力的患者，可能进展为心肌缺血、右心室衰竭、心律失常，以及因球囊扩张后负荷突然增加导致心脏输出量丧失，对于此类高危患者，建议在介人实施前进行全身麻醉和控制通气。

继发于慢性肺动脉功能不全等长期容量超负荷导致右室扩张的患者，导管操作和介人过程中也存在心律失常和心输出量降低的风险。这些变化通常短暂，移除心内导管即可得到缓解，但包括除颤仪和经静脉起搏器等在内的复苏设备需保证能立即快速可用。紧急情况下应实施气管插管和机械通气转为全身麻醉。

球囊扩张或支架放置时必须完全避免可能出现的体动。肺动脉扩张引起的疼痛可能导致清醒或轻度镇静患者呼吸困难和咳嗽。扩张和放置支架之前必须加深镇静，因为患者活动可能导致动脉撕裂或支架错误放置意外阻塞肺动脉或肺段动脉。多支外周肺动脉狭窄如Williams综合征患者，球囊扩张耗时较长且伴有明显的血流动力学改变，常需气管插管和机械通气施行全身麻醉。

编辑：吴雅君

排版：阿梦