胸主动脉疾病管理指南

【摘要】 本综述概述了2010年最新更新的AHA/ACC胸主动脉疾病诊断和管理指南中的一致声明，并重点介绍了当前的实践模式。本文建议旨在促进胸主动脉疾病管理的临床决策。本报告的主要目的是强调胸主动脉疾病和应考虑的特殊人群的筛查、监测、初步和最终管理。

主动脉夹层

1 介绍

胸主动脉疾病的管理在历史上是基于主动脉的变化，不是症状或容易检测，直到急性并发症发展与快速死亡之后。这种情况相对独特的性质表明，迫切需要提供洞察力，以确定有急性和灾难性并发症风险的患者和潜在治疗手术治疗的患者。然而，在过去几年中，成果有了显著改善。几个因素支撑着现代管理。例如，术前患者选择、脑灌注管理和腔内治疗的进步，以及三级医疗中心的区域化。最近，腔内治疗胸降主动脉疾病往往出现取代开放修复手术之势。

标准化胸主动脉疾病的管理对于改善患者治疗和确保提供一致的结果非常重要。美国心脏协会（AHA）和美国心脏病学院（ACC）等机构的一个国家专家小组在2010年讨论了胸主动脉疾病管理问题。共识过程的设计、开发、分析和结果作为胸主动脉疾病患者诊断和管理指南发布，并在此进行了审查，以提供指导管理的框架。

在整个文本中，与每个指示关联的引用表示指示是否包含在当前的 ACC/AHA 指南中。缺乏参考意见的评论代表了提交人的意见。我们的本文审查旨在补充2010年制定的协商一致准则和更新，旨在提供对胸主动脉疾病管理的关键问题和考虑的概述和专家临床意见。

2 流行病学

每年有3-6人/100,000罹患胸主动脉疾病。在国际上，基于人口的研究表明，每年的发病率6例/100,000（英国研究）到9.1例/100,000（女）或16.3例/100,000（男）（瑞典研究）。

越来越明显的是，胸主动脉疾病是一种具有可变临床病理表型和自然病史的异质性疾病。正常胸主动脉的直径因年龄、性别和成像方式而异。胸主动脉疾病的亚型已经出现，患者根据明显的临床特征进行分类。传统上，胸主动脉疾病亚型已被确定为主动脉瘤或主动脉夹层。主动脉瘤是指主动脉扩张大于正常直径的50%。主动脉夹层包括主动脉内膜破口和血液在主动脉壁内播散。主动脉夹层并不总是临床上不同于动脉瘤，但总体而言，除了破裂外，主动脉夹层是主动脉疾病最具破坏性的并发症。

A型主动脉夹层

B型主动脉夹层

主动脉夹层的两个主要分类方法：强调初始内膜破口位置（Debakey）或累及升主动脉（Stanford）。Debakey 分类：I型，破口位于升主动脉，主动脉夹层累及主动脉弓或主动脉弓以远降主动脉；II型，破口位于升主动脉，主动脉夹层仅累及升主动脉；III型，破口位于胸降主动脉的主动脉夹层。Stanford分型：主动脉夹层累及升主动脉为A型，主动脉夹层不累及升主动脉为B型，而不论内膜破口位置如何。Debakey和Stanford分型方法在现代仍然具有临床意义，并提供有用的临床和预后信息。

主动脉夹层分型

主动脉中层退行性病变的疾病，如马凡综合征、Loeys-Dietz 综合征、埃勒-丹洛斯综合征（Ehler–Danlos syndrome）、主动脉炎性疾病、特纳综合征、主动脉瓣二瓣化畸形和家族性胸主动脉瘤和主动脉夹层综合征等， 与早期出现主动脉夹层有关。

3 风险筛查

安全管理胸主动脉疾病的主要目标是预防未来的并发症。当主动脉夹层、主动脉瘤、创伤性损伤和/或主动脉破裂被识别时，最重要的是立即将其转运给主动脉外科医生（一类推荐，证据C）。筛查胸主动脉瘤患者可尽早发现患者，他们可能存在危及生命的并发症风险。

在无症状患者中，需要干预的主要决定因素是主动脉直径，而任何有症状的患者都必须转诊进行手术或者介入治疗。AHA/ACC 指南建议，基于手术并发症、破裂、夹层和死亡的相对风险，直径5.5 厘米是胸主动脉部分扩张（从主动脉根部到胸降主动脉）患者的手术阈值。医生评估患者已知胸主动脉瘤和任何症候群（胸部或背部或四肢疼痛，视力变化，或呼吸急促）必须认识到动脉瘤病理学可能导致这些症状的可能性。这些患者必须尽快转诊给主动脉外科医生。

4 辅助检查

胸主动脉疾病主要是一种外科疾病，但最佳治疗在很大程度上取决于适当检查。鉴于临床表现的多样性，所有患者都应由心脏外科医生和心脏病专家在术前进行评估。

初步评估包括完整的病史和体格检查。突然严重胸痛或背痛是主动脉夹层的典型症状。关于疼痛的发病、持续时间、程度和特征的彻底质疑很重要，任何动脉瘤的病史也非常重要。患者也可能出现神经缺陷（视力变化、头痛和中风），以及因股动脉夹层引起的四肢疼痛或肠系膜上动脉血流受限引起的腹痛。其中几个症候群强烈暗示胸主动脉疾病。由于临床表现并不总是与冠状动脉疾病区分开来，心肌梗死必须考虑。还应获得详细的家族史。

仔细的体格检查可能为主动脉瘤或夹层的严重程度提供线索。这必须包括大脑、心脏、脑和四肢的评估。接下来，进行心电图、胸部X光和适当的实验室研究（一类推荐，证据B）。在确诊主动脉夹层的高风险患者中，阴性胸部X射线不应延迟进一步的横截面成像（III类推荐，证据C）。计算机断层扫描（CT）一直是评估的支柱，提供治疗效果的细节和纵向监测和评估。为了获得最大的好处，计算机断层扫描血管造影（CTA）理想情况下应获得，这可能在所有患者中都是可能的。在 CTA 中，静脉对比以 3~5 mL/s 的速度传递，从颈部到腹股沟形成 3 mm 厚的主动脉图像切片。在多个级别（一类推荐，证据C），在主动脉根水平上，最大直径通常是主动脉窦中部水平，其直径最宽。此外，在CT扫描中，应注意存在主动脉壁间血肿（IMH）和穿透性动脉粥样硬化性溃疡（PAU）。磁共振成像 （MRI） 可以提供主动脉的卓越图像，但其使用不便导致临床较少应用于主动脉夹层的诊断。一旦诊断完成，经胸超声仍然是诊断有无心包和胸腔积液以及主动脉瓣有无关闭不全的主要检查。

主动脉CTA

5 胸主动脉瘤的随访

虽然已知胸主动脉瘤无症状患者通常有一个无痛的的发展过程，但适合手术的患者的标准管理是进入一个随访程序。一旦达到临界大小，患者被转诊接受手术。胸主动脉瘤扩张的症状患者应评估何时需要及时的手术干预（一类推荐，证据C）。然而，不建议预期寿命有限或生活质量严重受损的病人手术。

ACC/AHA主张，主动脉根或升主动脉直径5.5厘米或以上，无主动脉夹层的危险因素应外科手术（一类推荐，证据B）。主动脉弓部瘤手术指征是主动脉弓部直径超过5.5厘米（一类推荐，证据B）。对于直径小于 5.5 厘米的主动脉弓部瘤，使用计算机断层扫描或磁共振成像来随访动脉瘤的扩大程度是合情合理的。对直径小于4.0厘米的动脉瘤进行12个月间隔筛查，对4.0~5.4厘米直径主动脉弓部瘤的6个月间隔进行间隔筛查。

在ACC/AHA指南中，一旦胸降主动脉直径超过5.5厘米，需要外科干预，Ib类推荐。对于慢性主动脉夹层患者，特别是与结缔组织病相关且无显著合并症的患者，建议进行人工血管置换术。对于退行性或创伤性动脉瘤、囊状动脉瘤或术后假动脉瘤的患者，似乎值得考虑腔内介入治疗。

对于胸腹主动脉瘤患者，如果主动脉直径超过6.0厘米，建议进行限期外科人工血管置换术。如果存在结缔组织病，主动脉直径即使不到6.0厘米，也建议进行限期外科人工血管置换术。如果手术风险显著升高，应考虑腔内介入治疗。此外，胸腹主动脉瘤患者合并内脏器官缺血或内脏动脉疾病可能需要内脏器官的再血管化。

6 特殊人群

主动脉瓣二瓣化畸形

同样，AHA/ACC 指南建议对主动脉瓣二瓣化畸形和主动脉根部直径为 5.5 厘米或更大的患者进行手术（I 类推荐，证据B）。主动脉瓣二瓣化畸形合并主动脉夹层危险因素（家族史或直径快速增加），主动脉根部直径5.0厘米即应手术（IIa类推荐，证据C）。最近有文献澄清了手术的时间。

主动脉瓣二瓣化畸形

马凡综合征

根据AHA/ACC指南，在马凡综合征的初步诊断时，建议进行超声心动图以确定主动脉根和升主动脉直径。六个月后，建议重复超声心动图检查主动脉直径的增长情况（一类推荐，证据C）。如果主动脉直径是稳定的，那么成像检查可以每年一次。一旦主动脉直径为4.5厘米或更大，或者如果对比初始直径有显著增长，检查应该更频繁。如果升主动脉或主动脉根部的最大横截面面积（平方厘米）除以患者的高度（米）超过 10 的比例，则手术修复是合理的。这是考虑到矮小患者出现主动脉夹层时主动脉直径较小，15%的马凡综合征患者出现主动脉夹层时主动脉直径小于5.0厘米。

马凡综合征

洛伊斯-迪茨综合征（Loeys–Dietz syndrome）

根据AHA/ACC指南，与马凡综合征患者类似，Loeys-Dietz患者应在初始诊断时进行主动脉成像，此后6个月应确定扩大率（I类，证据C）。与Marfan患者不同，Loeys-Dietz患者每年应进行从头到骨盆的MRI（一类推荐，证据B）。主动脉直径超过5厘米，应该手术。

洛伊斯-迪茨综合征

特纳综合征（Turner syndrome）

如上所述，特纳综合征患者应在初步诊断时接受心脏和主动脉成像。但是，如果初始成像正常且无主动脉夹层的危险因素，则每 5~10 年进行重复成像（I 类，证据C）。如果存在异常，建议进行年度成像。根据 AHA/ACC 指南，特纳综合征患者合并危险因素，如主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉缩窄、怀孕或渴望怀孕和/或高血压等，对心脏和主动脉进行成像，以帮助确定主动脉夹层的风险（I 类，证据C）。

特纳综合征

亲属和基因突变

胸主动脉瘤或夹层患者的一级亲属应接受主动脉成像（一类推荐，证据B）。如果发现一个或多个一级亲属有胸主动脉瘤或夹层，则二级亲属的成像是合理的（I类推荐，证据B）。此外，咨询遗传学家可能被认为是合理的（IIa类推荐，证据B）。遗传学家应筛选以下主动脉瘤/夹层相关基因：FBN1、TGFBR1、TGFBR2、COL3A1、ACTA2和MYH11（I类推荐，证据C）。ACTA2基因的测序将确定ACTA2突变是否负责遗传倾向（IIa类，证据B）。此外，可以对附加基因进行测序：TGFBR1、TGFBR2和MYH11（IIa类推荐，证据B）。

根据AHA/ACC的建议，主动脉瓣二瓣化畸形和无症状胸主动脉疾病患者，胸主动脉疾病过早发病且无明显危险因素的患者，和/或胸主动脉瘤和夹层家族患者，他们的一级亲属应检查评估是否存在主动脉瓣二瓣化畸形和无症状胸主动脉疾病（一类推荐，证据C）。此外，主动脉瓣二瓣化畸形患者，主动脉根部和升主动脉都需要评估（一类推荐，证据B）。

7 胸主动脉夹层

虽然没有单一算法适用于每个胸主动脉疾病，但图1说明了一种治疗算法，从中可以收集到一些一般情况。

图1 主动脉夹层的诊断及治疗

累及升主动脉的主动脉夹层需要急诊手术，诊断和治疗必须准确和及时。初步评估应简单明了，旨在预防相关的危及生命的并发症，如破裂、心肌梗死或心包填塞。在进行明确的手术修复之前，使用抗高血压药或静脉输液/升压药将血压维持在平均动脉压70mmHG。应获得超声心动图，以排除心包填塞，高危破裂和重度主动脉瓣关闭不全（一类推荐，证据B）。其他升主动脉病变，如主动脉壁间血肿或穿透性溃疡，治疗原则同A型主动脉夹层。

胸降主动脉夹层通常可以保守治疗，除非出现危及生命的并发症（一类推荐，证据B）：累及升主动脉、下肢或肠缺血、动脉瘤扩张、夹层进展、持续疼痛或难以控制的高血压 （I类推荐，证据B）。

大多数有胸主动脉夹层病人在社区医疗环境中接受初步治疗。应该有一个既定的计划，旨在医疗管理，并迅速解决心血管功能的任何持续改变。此外，建议将患者转移到设施和人员齐备的医院，以进一步治疗胸主动脉疾病。这些专业设施应具备必要的人员，并在必要时提供足够的手段来处理灾难性情况。应该期望病人及时有效地进行转移。在转运和接收医院之间成功过渡临床护理需要两个医院进行适当的评估和沟通。评估和沟通的要点有：血压、心动过速、高血压时的心率；心脏、神经、肾或肠缺血情况；外周脉搏和灌注的检查；以及所有相关的图像和报告。

8 主动脉瘤和夹层的初步治疗

在确诊胸主动脉瘤或夹层后，临床医生应警惕通过控制心率和血压来降低主动脉壁压力。应测量双上肢血压，以血压高的一侧作为控制血压的依据。在没有禁忌症的情况下，β受体阻滞剂在许多情况下可以提供有效的心率控制。静脉应用β受体阻滞剂起效更快，部分作用是减少主动脉壁压力和预防高血压反应。最新的指南建议对目标心率达到每分钟60次或更少（I类推荐，证据C）。β受体阻滞剂在急性主动脉瓣关闭不全的患者中应谨慎使用，因为有可能阻止代偿性心动过速（一类推荐，证据C）。如果β受体阻滞剂是禁忌的，建议在二线使用中使用非氢丙氨酸钙通道阻断剂（I类推荐，证据C）。当获得足够的心率控制，收缩压力仍然大于120mmHg时，建议采用血管紧张素转化酶抑制剂和/或其他血管扩张剂，以进一步降低血压（I类推荐，证据C）。

9 胸主动脉瘤和夹层的最佳治疗

胸主动脉瘤和夹层的外科管理需要根据基础主动脉和主动脉瓣的解剖结构进行定制。强烈建议累及升主动脉夹层的患者应转诊进行紧急手术修复。有效治疗的窗口在症状出现后几小时内达到最佳效果。尽快开始手术治疗，现在和将来都是如此。然而，80岁以上的患者、夹层后出现神经系统损伤的患者、既往心脏手术病史的患者，外科医生可能不愿意实施手术。

主动脉夹层手术治疗

对于A型主动脉夹层，手术的主要目标是消除内膜破口。标准操作程序置换从窦管交界到主动脉弓的升主动脉。虽然大多数患者仍有胸降主动脉或／和腹主动脉夹层，治疗的目的不是完全消除夹层。在没有明显主动脉根扩张的患者中，老年患者或年轻患者具有最小扩张/主动脉瓣疾病，建议主动脉瓣置换和升主动脉置换。如果涉及主动脉根，可以修复（保瓣手术）或更换（带瓣管道），具体取决于病理或瘤样的主动脉窦。马凡综合征、洛伊斯-迪茨和埃勒斯-丹洛斯综合征主动脉根部瘤患者以及主动脉窦瘤扩张的其他患者需要切除病变的主动脉窦。广泛的根部夹层或主动脉根部瘤通常用带瓣管道进行处理以取代整个主动脉根部，或保瓣手术（I类推荐，证据C）。作者建议经常做保瓣手术且技术成功的外科医生可以进行保瓣手术。如果主动脉根部部分有夹层累及，可以悬吊瓣交界修复主动脉瓣关闭不全，可以修复主动脉窦（一类推荐，证据C）。

主动脉夹层手术治疗

根据AHA/ACC指南，主动脉弓部瘤和/或广泛弓部破坏的急性夹层、弓部直径增大慢性夹层、涉及胸降主动脉近端的或主动脉弓远端动脉瘤，更换整个主动脉弓是合理的（IIa类推荐，证据B）。此外，对于无症状、低风险的主动脉弓部退行性或动脉粥样硬化动脉瘤患者，直径超过5.5厘米，建议置换主动脉弓（IIa类推荐，证据B）。

胸腹主动脉瘤手术治疗

胸腹主动脉瘤

ACC/AHA 指南建议，结缔组织病合并慢性主动脉夹层患者，胸降主动脉直径超过5.5厘米时，进行开放式手术修复（I类推荐，证据B）。通常，象鼻子手术也是必需的。在主动脉弓和胸降主动脉近端手术中，使用右腋动脉/锁骨下动脉插管和低温停循环实现大脑和全身保护。2012年，EACTS/ESC/EAPCI 建议仅针对复杂的 B 型夹层进行 TEVAR治疗。EACTS/ESC/EAPCI将复杂B型夹层分为急性期和慢性期：急性或亚急性/慢性。急性期并发症包括持续疼痛、难治性高血压、内脏器官灌注不良和破裂、低血压或休克迹象。慢性期并发症包括主动脉直径大于5.5厘米，直径增加4毫米／年，难治性高血压，复发性内脏器官灌注不良，或复发性症状。然而，FDA和美国胸外科协会、胸外科学会、血管外科学会和介入放射学学会在内的多学科小组委员会已同意将"复杂”夹层的定义仅限于破裂、即将破裂或远端内脏器官灌注不良。

B型主动脉夹层介入治疗后DSA影像

B型主动脉夹层介入治疗前DSA影像

ACC/AHA 指南建议，胸腹主动脉瘤直径大于6.0厘米、结缔组织病患者即使不到6.0厘米，可以对胸腹主动脉瘤患者进行开放式手术修复（I类推荐，证据C）。此外，出现内脏器官缺血情况或明显的腹腔干动脉、肠系膜上动脉或肾动脉动脉粥样硬化时，也建议进行手术修复（I类推荐，证据B）。

10 升主动脉和主动脉弓置换期间的脑保护

为了修复升主动脉远端和主动脉弓，需要一种脑保护策略来预防中风和保持认知功能（一类推荐，证据B）。深低温循停循环、选择性前向脑灌注和逆向脑灌注是手术修复升主动脉和主动脉弓时尽量采用的减少脑损伤的可选技术。

11 胸降主动脉开放手术和腔内治疗围术期的脊髓保护

在开放和腔内胸主动脉修复期间脊髓缺血损伤的高风险患者需要有计划的脊髓保护策略。这些策略包括脑脊液引流、鞘内注射婴粟碱、维持近端和远端主动脉灌注压（I类推荐，证据B）。

胸腹主动脉分型及手术方法

胸腹主动脉瘤分型

12 胸降主动脉开放手术和腔内治疗围术期的肾脏保护

为了在胸降主动脉开放手术修复期间保护肾功能，术前水化和术中应用甘露醇是合理的策略（IIb类推荐，证据C）。如果修复涉及肾动脉短暂缺血，可考虑通过冷晶体或血液灌注进行肾脏保护（IIb类推荐，证据C）。然而，根据AHA/ACC指南，呋塞米、甘露醇或多巴胺不应是唯一的肾脏保护方法（III类推荐，证据B）。

胸腹主动脉手术肾脏保护方法

13 胸主动脉疾病的长期随访

胸主动脉疾病患者病变主动脉有主动脉瘤样扩张的风险和发生主动脉夹层的风险。风险主要取决于主动脉病理学、主动脉直径、血管壁质量和血压管理。临床随访的基石是终生成像监测。

目前的临床指南建议，在确诊A型或B型主动脉夹层后，发病后1个月、3个月、6个月和12个月做主动脉的计算机断层成像（CT）或磁共振成像（MRI）是合理的（IIa类推荐，证据C）。然后，如果稳定，以后每年可以获得相同的成像模式（IIa类推荐，证据C）。同样，主动脉壁间血肿（IMH）患者接受与主动脉夹层相同的指南（IIa类推荐，证据C）。对于胸主动脉瘤中等程度扩张和相对稳定的患者，MRI 可以代替 CT 从而尽量减少辐射暴露。

14 结论

胸主动脉疾病的治疗与时俱进。虽然胸主动脉疾病的初始治疗是类似的，长期治疗取决于主动脉疾病病变程度和长度等解剖学因素。通过团队合作和心血管外科中心的最佳治疗方案来实现最佳治疗效果。