脊髓空洞症是脊髓的一种慢性、进行性病变。其特点是脊髓内形成囊肿样改变，这种囊肿随时间由内向外不断扩大，压迫并损伤脊髓神经组织，导致四肢力量逐渐减弱，背部、肩部、手臂及腿部僵硬，并出现慢性疼痛；也可出现头痛、温感觉消失、膀胱及括约肌功能丧失等表现。大部分患者呈缓慢进展，但也可能因咳嗽或者紧张等导致急性症状。
美国神经疾病和中风研究所将脊髓空洞大致分为两类，一类是伴随Chiari畸形的脊髓空洞；另一类是不伴随Chiari畸形，即由于创伤、脑膜炎、脑出血、肿瘤或者蛛网膜炎等引起的脊髓空洞。脊髓空洞形成的部位以及影响的范围不同，出现的症状不同。目前对脊髓空洞症形成的原因和确切发病机制仍不明确，手术治疗也未达成共识。
不同类型脊髓空洞的形成原因
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脊髓空洞伴ChiariⅠ畸形
脊髓空洞有40%~80.5%伴随有症状的ChiariⅠ畸形。对于其发病机制，目前大多数研究主要集中在流体动力学方面。Shaffer等研究ChiariⅠ畸形流体动力学认为，主要相关参数有几何结脑脊液构、脑脊液流速和体积流量、顺应性和组织的机械性能、脑脊液压力和流动阻力。
通过手术减压可以明显缓解临床症状，似乎几何结构是问题的关键，但同时手术也会改变脑脊液循环系统的顺应性；几何结构的研究难点在于把正常的解剖结构转换成数字图像，而且心动周期中组织的移动对于流体动力学影响也不清楚。
创伤后脊髓空洞
Shields等对创伤后脊髓空洞的形成机制进行了研究，认为创伤部位脊髓拴系在脊髓创伤后空洞形成中起关键作用。拴系上方脑脊液压力增大，迫使脑脊液通过血管周围间隙进入脊髓空洞管状空腔，由于很多管状空腔并不与第四脑室相通，脑脊液不能直接进入管状空腔，而是透过脊髓实质的细胞及细胞外间隙。
正常情况下，脊髓中央管液体的进出是平衡的，但是管状空腔增大时，则进多于出，但后期当管状空腔稳定时，同样会达到进出平衡。创伤会导致脊髓内发生解剖学和分子学改变。
Vaquero等发现脊髓空洞进展时，裂隙样的脊髓中央管不断扩大，室管膜细胞的数量增加，形状也由正常的立方形变成扁平甚至发生结构破坏，后期室管膜细胞之间空隙不断增大，同时周围血管扩张也会影响水的转运。
其他相关病因
创伤后脊髓软化也可能发展成脊髓空洞。由于组织缺血和血肿软化，细胞内溶酶体溶解，使得微囊形成增加，由于炎症通路将脊髓软化中心转变成低压，非扩张性腔。
脊髓空洞和蛛网膜炎是蛛网膜下腔出血的迟发性并发症，髓外或者硬膜内肿瘤引起脑脊液部分或全部堵塞可能是脊髓空洞发展的相关因素，髓内肿瘤血管内液体的渗出，肿瘤细胞的分解物以及部分肿瘤的高分泌状态都可以使细胞外液蛋白含量增加，导致粘性增加，从而影响正常脑脊液流动。
参考文献
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