寰枢关节间撑开技术治疗颅底凹陷症

颅底凹陷症又称为颅底陷入症。是由于个体发育过程中颅颈交界区域各种发育畸形造成颅底扁平、内翻, 齿状突脱位、内陷, 小脑扁桃体疝等, 从而直接或间接压迫脑干、脊髓, 引发各种神经症状的神经脊髓综合征。

Chamberlain最早根据枢椎齿状突超过硬腭与枕骨大孔下缘连线距离作为判断颅底凹陷症的诊断标准。该测量方法虽然可以作为颅底凹陷症的诊断依据，但由于指标单一，并未能够全面揭示不同类型颅底凹陷症的特征。

颅底凹陷症伴难复性寰枢椎脱位是枕颈交界区常见的畸形， 常引起神经功能损害，手术是阻止神经功能进一步恶化的有效方法，其关键是充分的减压及可靠的内固定。经典的手术方法为后路枕骨扩大减压术，但是通常造成脊髓压迫的是来自前方的齿状突，后路减压手术的疗效欠佳，多数患者可能需要再次手术治疗。

1 诊断

颅底凹陷症属于较为复杂的颈枕交界区先天发育畸形，多为原发性，是由于枕骨大孔周围颅底骨组织内陷进入颅腔，导致寰枢椎向上移位进入颅腔，尤其是齿突尖端移位,造成枕骨大孔狭窄，继而引起脑干、延-颈脊髓腹侧、小脑、低位颅神经(Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ)及周围血管受压。常表现为颈部疼痛，活动障碍，感觉迟钝，头颈部形态异常等,，神经系统受损症状因畸形涉及的结构、范围及程度而有所不同，轻微颅底凹陷的临床症状和颈椎病的症状较为相似。

通过对患者头颈部张口位和侧位X线片的测量也可以准确诊断颅底凹陷症。具体方法包括以下6种：

(1)Chamberlain’s线。侧位片上硬腭后缘与枕骨大孔后上缘的连线即为Chamberlain’s线，齿突尖超过此线3 mm，即可诊断为颅底凹陷症[图(1)]。

(2)Mc Gregor线。侧位片上硬腭后缘与枕骨鳞部最低点的连线即为Mc Gregor线，齿突顶点超过此线4.5 mm，即可诊断为颅底凹陷症[图(2)]。

(3)McRae线。侧位片上枕骨大孔前唇下缘与枕骨大孔后唇上缘的连线即为McRae线，齿突顶点超过此线1 mm以上，即可诊断为颅底凹陷症[图(3)]。

(4)Bull角。侧位片上硬腭平面与寰椎平面的夹角称为Bull角，该角大于13°即可诊断为颅底凹陷症[图(4)]。

(5)Fishgold线。在张口位X线片上，两侧二腹肌沟的连线称为Fishgold线，齿突顶点到此线的距离正常为5~15 mm，若齿突顶点接近或超过此线即可诊断为颅底凹陷症[图(5)]。

(6)Metzger线。张口位X线片上两乳突之间的连线称为Metzger线，齿突顶点超过此线2 mm，即可诊断为颅底凹陷症[图(6)]。

通过以上6种X线检查方法均能对颅底凹陷症作出准确诊断，但由于颅颈交界区骨结构复杂、重叠，不易确定其测量标志，加之X线检查不能显示软组织的改变，因此必要时可借助CT图像及MRI进行精确测量。

2 分型

不同的学者根据颅底凹陷症的发病机制及影像学表现提出不同的分型

1998年Goel等通过对大样本的病例研究, 根据颅底凹陷症是否合并有Chiari畸形, 将其分为Ⅰ型 （齿突突入枕骨大孔，超过Chamberlain线2.5 mm，不合并Chiari畸形） 和Ⅱ型 (齿突超过Chamberlain线2.5 mm伴有Chiaris’畸形) , 统计并分析了两种类型颅底凹陷症的特点, 手术方法和疗效差异等, 提出Ⅰ型颅底凹陷症适合采用后颅窝减压的方法治疗, Ⅱ型颅底凹陷症适合采用经口前路手术方法治疗。这种分型方法主要着眼于小脑扁桃体畸形的情况, 而没有将颅底凹陷症本身骨性结构的异常作为分型的特征, 具有一定的局限性。

2004年, Goel等将颅底凹陷症分为A、B型：A型为固定的寰枢关节脱位，齿突尖突入枕骨大孔高于Chamberlain线、Mc Rae及Wackenheim clival线；B型为齿突尖突入枕骨大孔高于Chamberlain线，但低于Mc Rae线和Wackenheim clival线，且无寰枢关节脱位。

3 手术方案

颅底凹陷症其主要病理特征是枢椎齿突脱位、内陷，直接压迫脑干，进而严重影响神经功能。目前，枕颈交界区减压的方法主要包括两种：恢复颅颈交界区解剖关系或切除齿突。后者因手术风险较大而逐渐被前者取代。单纯前路、单纯后路或前后联合入路都可以让枕颈交界区获得不同程度复位。颅颈交界区因其存在较多变异，因此无论是前方入路还是后方入路，其手术风险都比较大。

目前一期经口咽前路松解+后路内固定是治疗颅底凹陷症伴难复性寰枢椎脱位的主要手术方法。但是前后联合入路要求上颈椎极度失稳的患者在无坚强固定的情况下变换体位，此过程是极易导致脊髓不可逆性损伤。

研究表明，寰枕融合及枢椎上关节面向下倾斜可能是引起齿突向枕骨大孔内陷及向后脱位的解剖学因素。因此寰枢关节间撑开技术，一是让齿突下移，达到枕骨大孔区域减压的目的；二是通过寰枢关节融合消除寰椎向前滑移的倾向，避免术后复发。目前寰枢关节间撑开技术可通过单纯前路或单纯后路完成。

3.1 经后路寰枢关节间撑开技术

经后路寰枢关节垫片植入联合后路内固定技术 (Goel技术) 

Goel等最早提出经后路寰枢关节垫片植入联合后路内固定技术，术中将垫片植入寰枢侧块关节，通过寰枢关节间撑开，达到齿突下移的目的。寰椎侧块螺钉+枢椎椎弓根螺钉固定明显增加固定强度。

寰枢侧块关节融合器联合后路钉棒固定具有最佳的三维稳定性, 有利于提高植骨融合率。但颅底凹陷症患者常常合并椎动脉高跨、枢椎椎弓根细小等变异，往往不适合植入枢椎椎弓根螺钉。

寰枕融合、椎旁静脉出血常增加手术难度，大范围剥离椎旁肌及韧带进一步破坏枕颈的稳定性。术中必须切断C2神经根，导致C2神经支配区皮肤永久性麻木。术中仅依靠颅骨牵引进行复位，且缺乏前路有效松解，术后复位效果欠佳。

经后路器械撑开复位内固定术

         2010年, 菅凤增教授等提出经后路器械撑开复位内固定术, 术中首先将连接棒下端固定 (C2椎弓根螺钉) , 而枕骨板螺钉松弛，采用后路器械撑开枕骨板螺钉与C2椎弓根螺钉，齿状突在C2椎弓根螺钉的牵引下顺着连接棒向前下方移动。该技术仅依靠后路器械进行撑开复位, 未进行前路充分松解，将会显著限制齿状突向前下方移动。术者认为术中撑开复位造成的寰枢关节成角畸形有利于维持复位效果。

寰枢关节是主要的承重关节, 术后极有可能出现寰枢关节面塌陷从而造成上颈椎后凸畸形, 最终导致内固定失败。该手术均采用寰枕融合，术后患者寰枕运动功能丢失，对患者术后生活质量影响较大。

经后路寰枢关节撑开一压缩一伸展复位技术 (DCER) 

         2013年, Chandra等提出经后路寰枢关节撑开一压缩一伸展复位技术 (DCER技术) ，术中经后路将垫片植入寰枢侧块关节，迫使齿状突下移；随后利用垫片作为支点并通过复位钳进行压缩复位，迫使齿状突向前移动。该手术特点主要体现在: (1) 枢椎椎板螺钉取代枢椎椎弓根螺钉，适用于椎弓根不能植入的情况；(2) 术中使用复位钳进行压缩复位，寰齿间隙复位效果得到进一步改善, 但是齿状突下移仍不能完全达到解剖学复位；(3) 可选择寰枢固定，避免寰枕功能丢失。但是术中椎旁静脉出血及C2神经根切断在DCER技术中仍不可避免。而且复位过程中垫片可能出现滑移，对脊髓及椎动脉造成永久性损伤，甚至危及患者生命。

3.2 经前路寰枢关节间撑开技术

经口咽寰枢椎复位内固定技术 (TARP) 

该技术由尹庆水等研制，采用一期前路行寰枢固定，使松解、减压、复位和固定一次完成。该技术采用经鼻咽插管全麻，Codman拉钩暴露手术视野，咽后壁正中纵行切开，暴露寰椎前弓、寰枢侧块关节、枢椎；清除寰齿间隙及寰枢侧块关节间的疤痕、肉芽组织、骨痂等，高速磨钻清除关节软骨，备置植骨床；两枚寰椎侧块螺钉将TARP固定在寰椎，随后在枢椎椎体上植入一枚临时复位钉，利用颅骨牵引及复位器的撑开复位功能, 将齿状突下移复位及寰椎向后复位；使用枢椎前路逆向椎弓根螺钉或枢椎椎体螺钉进行固定；寰枢侧块关节植入髂骨进行植骨融合。

该手术优点在于：(1) 松解、减压、复位和固定一次完成，缩短手术时间及减少创面出血； (2) 避免术中改变体位时对脊髓造成不可逆性损伤；(3) 保留寰枕关节的运动功能； (4) 生物力学优越, 与后路Margerl+Brooks固定等效。缺点: (1) 寰枢关节间的植骨无可靠支撑, 且可能存在应力遮挡；(2) 内固定方式难度较高; (3) 口咽部缝合张力大，缝合困难；一旦发生感染，其结果可能是致命的。

   经咽后入路寰枢关节融合器植入联合钢板内固定技术

        该技术首先由Patkar等报道经咽后入路寰枢关节融合器植入联合钢板内固定技术, 采用经咽后入路在双侧侧块关节植入2枚定制的楔形融合器, 然后联合2块钢板进行寰枢固定。该入路无需经口咽部，减少切口感染几率；而且钢板体积较小, 便于切口缝合。患者术后禁食时间明显缩短，可减轻患者不适症状。但鉴于大部分颅底凹陷症患者存在寰枢融合畸形，侧块关节上移，暴露双侧侧块关节难度大，术中植入融合器及螺钉困难。虽然已行前路松解，但仅依靠颅骨牵引复位, 寰枢椎脱位复位效果欠佳。

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