弥漫性中线胶质瘤治疗原则

弥漫性中线胶质瘤是指发生于三脑室、丘脑、脑干等中线结构的高级别脑胶质瘤。国内目前尚无确切的流行病学数据，国外报道儿童的发病高峰在6-7岁，成人在20-50岁，没有明显性别差异。因发病部位及浸润性生长的特点，治疗困难，预后极差。

2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类标准将弥漫性中线胶质瘤归为IV级，其必备两个条件：H3B K27M特定位点突变，同时又是弥漫性的；并不是把之前所有Ⅱ级和Ⅲ级都归类为Ⅳ级。该类肿瘤包含多种病理类型，可具有任何一种已知的浸润性脑胶质瘤的组织病理学特点，在细胞形态学和基因遗传学上具有多态性和异质性，其中H3K27M基因突变是小儿弥漫内生性桥脑胶质瘤最常见的基因改变，预示患者预后更差。

WHO把弥漫性中线胶质瘤归为Ⅳ级，其恶性程度、弥漫、扩散能力等决定了预后是不理想的。

1. 手术治疗

尽管现在对脑中线结构的解剖认识不断加深，以及神经导航和术中监测技术的不断进步，但手术切除该类肿瘤仍存在高风险，且由于肿瘤的浸润性生长导致做不到完整切除，因此手术切除肿瘤不做常规推荐。推荐肿瘤组织活检手术，活检的目的是明确病理诊断，依据分子病理指导综合治疗。

2. 放疗和化疗

目前尚无成熟的放疗和化疗方案。联合放疗能够使部分肿瘤的客观反应率提高（3级证据），可以参考GBM放疗方案，可根据患者具体情况适当调整放疗剂量。化疗可以选择使用TMZ（3级证据），或推荐合适的患者参加临床试验。

参考文献

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[2]韩仁强,周金意,张思维,曾红梅,王少明,陈茹,魏文强,赫捷.2015年中国脑瘤发病与死亡分析[J/OL].中国肿瘤:1-6[2020-10-31].

中国医师协会神经外科医师分会脑胶质瘤专业委员会. 胶质瘤多学科诊治(MDT)中国专家共识[J]. 中华神经外科杂志, 2018(2):113-118.

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