脑血管畸形是指脑局部血管数量和结构的非肿瘤性发育异常，多见于年轻人，会对正常脑血流产生影响。脑血管畸形分为动静脉畸形、海绵状血管瘤、毛细血管扩张和静脉畸形，其中以动静脉畸形最为常见 。
出血是脑血管畸形最常见的临床表现，畸形血管的出血量和出血部位对临床预后影响最大，严重者可致残或致死。动静脉畸形出血表现最多，而海绵状血管瘤、毛细血管扩张和静脉畸形出血表现较少。脑动静脉畸形是指动脉和静脉混合在一起的畸形血管团，特点是动脉静脉化、静脉动脉化，畸形血管壁薄弱，却承受较大的供血压力，所以容易发生破裂出血。未经治疗的动静脉畸形年出血率为 2% ～4%，出血位于病灶邻近的脑实质内，而蛛网膜下腔出血和脑室出血则相对少见，有反复出血的可能性，致残和致死率较高。出血的高危因素有：病灶较小（直径＜ 3cm）；单一深静脉引流；供血动脉压力升高，伴发动脉瘤。年出血率从在未破裂的位于浅表的脑动静脉畸形的<1%，到在位于深部和深部静脉引流的破裂后脑动静脉畸形的高达33%。据报道，一旦发生出血，出现新的神经功能障碍的概率高达50%，死亡率约为10%。辅助检查手段有CT、MRI和全脑血管造影（DSA）。CT 平扫可见团块状聚集或呈弥散分布的斑点状高密度影，其间为正常密度的脑组织。MRI 显示蜂窝状或葡萄状血管流空信号影像 。全脑 DSA 可明确动静脉畸形的供血动脉，深、浅引流静脉及伴随的血管疾病 。针对动静脉畸形的治疗措施有显微外科手术切除、血管内治疗、立体定向放射治疗及联合治疗模式 。完整的手术切除是治疗脑动静脉畸形最好的方法。但脑动静脉畸形血供丰富，且存在血流动力学的变化，手术过程中容易出现出血、脑水肿等情况，可引起严重的并发症。决定是否手术需要客观地比较未治疗脑动静脉畸形的长期出血风险和手术带来的即刻出血风险。急性出血的血肿量＞ 30ml 时需要急诊手术，切除畸形血管并同时清除血肿，并视颅内压情况决定是否去骨瓣减压。Spetzler-Martin分级方法：畸形血管团<3 cm为1分，3~6 cm为2分，>6 cm为3分；无深部引流静脉为0分，有深部引流静脉为1分；畸形血管团位于非功能区为0分，位于功能区为1分。再综合分为1~5级，1级脑动静脉畸形较小、位置表浅、位于非功能区；5级较大，位置较深，且位于功能区；4级或5级病变可能保守治疗更合适，但对于有高出血风险如存在动脉瘤的患者部分血管内治疗也可获益。如术前发生脑疝，来不及做 DSA 检查，可先行血肿清除，术后患者恢复后再行 DSA，明确供血动脉和引流静脉后，二期切除血管畸形团。功能区的动静脉畸形，发生偏瘫、失语和偏身感觉障碍概率较高，手术入路尽量选择非功能区脑皮层进入。围术期也要注意防控癫痫发作，必要时术后长期服用抗癫痫药物。术后一段时期内，常规复查 DSA，明确是否有畸形血管残留和复发。
血管内治疗脑动静脉畸形的目的是通过栓塞血管完全消除或者减少畸形血管团，常常与手术切除或者放射治疗联合应用。血管内治疗的主要并发症是静脉闭塞或血流动力学变化及正常灌注压力突破等引起的急性出血。在手术切除过程中较深的引流静脉会增加手术风险，深的引流静脉对血管内治疗的影响不大，而脑动静脉畸形每次栓塞过程中产生的血流动力学变化则非常重要。由于畸形血管团周围正常脑组织的小血管灌注压长期较低，每次栓塞时均可能增加这些脑组织的血流压力，这将导致正常灌注压突破的发生，最后引起脑水肿或者出血。较小的动静脉畸形，或者开颅术后残留及复发的动静脉畸形，可行介入血管栓塞治疗和立体定向放射治疗（γ- 射线）。这两种治疗手段创伤小、恢复快，是显微外科手术切除的辅助治疗手段。立体定向放射治疗后动静脉畸形完全闭塞需 2 年，完全闭塞率为 80%。立体定向放射治疗主要适用于小型患者(<3.5 cm)，手术高危或复杂的脑动静脉畸形。伽玛刀治疗脑动静脉畸形的成功取决于通过完全闭塞畸形血管巢，消除颅内出血的风险，同时限制放射性改变导致新的神经功能障碍的发生。立体定向放射治疗治疗脑动静脉畸形的并发症主要有两方面。首先，在立体定向放射治疗和病灶闭塞之间的潜伏期，患者仍存在出血的风险。其次，受脑动静脉畸形和包括脑动静脉畸形体积、位置和治疗剂量等治疗参数的影响，放射外科治疗后可以发生放射性改变。约34%的患者出现放射性改变，约8%的患者出现与放射性改变相关的神经症状，约3%的患者出现永久性神经功能恶化。此外，也有报道，立体定向放射治疗治疗后的迟发性不良反应包括放射性坏死和囊肿形成。Spetzler-Martin 3级脑动静脉畸形是一种血管结构异质性病变，介于低级（1 - 2级）脑动静脉畸形和高级（4 - 5级）脑动静脉畸形之间，对低级（1 - 2级）脑动静脉畸形支持显微手术切除干预，而对高级（4 - 5级）脑动静脉畸形支持保守治疗。[1] Halim AX, Johnston SC, Singh V, et al. Longitudinal risk of intracranial hemorrhage in patients with arteriovenous malformation of the brain within a defined population[J]. Stroke, 2004, 35(7):1697-1702.
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