医贵乎精,学贵乎博,识贵乎卓,心贵乎虚,业贵乎专,言贵乎显,法贵乎活,方贵乎纯,治贵乎巧,效贵乎捷。知乎此,则医之能事毕矣。
面臂肌张力障碍发作(FBDS) 、 快速进展性痴呆(RPD)和顽固性低钠都是LGI-1抗体脑炎的特征。在神经影像上会有什么特点呢!今天这例确诊的GLI-1患者,磁共振主要表现为左侧基底节、岛叶病灶,右侧海马病灶。通过文献检索发现,虽然颞叶内侧及海马病灶是自免脑最常见的受累部位,基底节病灶在GLI-1抗体脑炎也很常见。而且可能是FBDS症状的责任病灶。
简单病史如下:
57岁女性,因记忆力下降半年余,发作性意识不清,四肢抽搐20余天入院。
住院期间反复出现愣神发作,给予免疫球蛋白和甲强龙治疗后症状明显好转,但记忆力仍减退。
第一次发病当地医院磁共振结果:
可见左侧尾状核头壳核病灶,而且DWI为高信号,推测有缺血缺氧甚至组织坏死的可能。病灶没有强化。
病后一月我院的磁共振结果:
基底节病灶在Flair相和T2相更明显,似乎有水肿,但DWI信号已经不高,T1相也变成低信号,基本符合缺血坏死的演变。
病后40天第三次磁共振结果:
经过甲强龙和免疫球蛋白治疗后,患者症状明显好转。磁共振左侧基底节病灶变化不明显,DWI仍然略高信号。
住院期间血钠的变化:
检索到的参考文献及影像:
可以看出,关于LGI1脑炎表现为基底节病灶的文献很多。病灶可以单侧也可以双侧,单侧更多见,在DWI上可以表现为高信号,提示缺血性损伤,可能源于血管性代谢性或者免疫介导的神经元损伤也可能是频繁癫痫发作高代谢需要而导致的结果。
还可以表现为基底节T1高信号。
苍白球和脑室旁白质也可受累。
这是岛叶和颞叶内侧都受累,同时相应部位的高代谢。
累及基底节的文献很多。
这个和我们的病人最相似
都是基底节病灶
还有
还是T1高信号
FBDS发作时的脑电图
岛叶受累可以解释患者的心律失常,常见心动过缓。
最后是鉴别诊断,快速进展的痴呆,癫痫,基底节病灶,特别是双侧时,自然想到朊蛋白病CJD。单侧基底节病灶与非酮症性高血糖性偏身舞蹈的影像很相似。顽固性低钠加上双侧基底节病灶,容易想到脑桥外髓鞘溶解。最后,隐球菌脑炎、支原体脑炎,EB病毒脑炎也可以表现为类似的基底节病灶。
综上, 面臂肌张力障碍发作(FBDS) 、 快速进展性痴呆(RPD)和顽固性低钠、基底节病灶可作为LGI-1脑炎的四大临床主征,熟悉其特点能早期识别这一少见疾病。
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