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揭秘:凶险!突发剧痛的小伙子,他的左肾怎么啦? - Wunderlich综合征

首先,和大家一同回顾一下病史:

患者,年轻男性,夜间突发左侧腰部疼痛1小时急诊就诊,伴血尿,否认外伤史。

超声所见:

图1-2:左肾下极结构紊乱,近充满混合回声,靠中心部分为低-无回声,周围呈高回声,边界尚清。

图3:细观左肾下极的混合回声周围区,主要为高回声,亦可见部分区域呈中低回声,边界尚清。

图4:CDFI显示混合回声中心部分低-无回声区内可探及异常血流信号。

图5:右肾实质内可探及类圆形高回声结节,似乎给予我们一些提示。

究竟,这位小伙子的左肾怎么啦?

结合所见,超声提示:

1、左肾下极混合回声,考虑错构瘤破裂出血

2、右肾实性结节,错构瘤可能

随后,急诊急送血、尿常规、凝血功能,并行CT检查。

图6:尿常规可见大量红细胞。

图7:血常规提示红细胞数量为下限水平。

图8:凝血功能提示纤维蛋白原稍增高。

图9-10:CT显示左肾下极异常密度影(箭头所示),CT支持错构瘤破裂出血的诊断。

最终,结合患者的临床表现、各项影像学及实验室检查结果,最终诊断为左肾错构瘤合并Wunderlich综合征,临床给予患者相应支持,生命体征平稳,收住院行进一步手术处理。

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Wunderlich综合征肾错构瘤

Wunderlich综合征,最早由Wunderlich1856年首次描述,临床并不多见。

这是一个一眼望去很让人迷惘的名字,通俗来说,就是肾自发性出血。是指无明确创伤基础上发生的局限于肾纤维膜内和/或肾筋膜内的出血、血肿,常出现于病理状态下的肾脏,尤其是肿瘤累及的肾脏,在恶性肿瘤中,最常伴发于肾细胞癌,而在良性肿瘤中,最常见于错构瘤,即本例中的情况。

恶性肿瘤容易发生坏死出血,这一点容易理解。而属于良性肿瘤的错构瘤为什么容易出血呢

目前,研究观点有两方面

1、直接因素:

错构瘤内含多种间叶组织成分,血管丰富,却因管壁结构缺陷而较脆,致使容易破裂出血,而错构瘤热衷膨胀性生长,又无真正意义上的被膜,也为出血创造了更多的机会和通路。

2、间接因素:

肾实质血管受肿瘤及炎症破坏、以及受压致局部肾静脉压力增高等因素,为出血创造了条件。

Wunderlich综合征少见,且往往最初症状轻微容易为临床所忽视。此时,超人们往往为第一道防线,及时发现险情,不仅可以挽救患者生命,还可提高超声在临床,尤其是急诊心中的形象,使合作更为紧密。

擦亮我们超人的双眼,谨慎对待每一位急诊腰痛、血尿的患者,坚决不漏过每一例Wunderlich综合征,让我们一起努力!

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