首先,和大家一同回顾一下病史:
患者,年轻男性,夜间突发左侧腰部疼痛1小时急诊就诊,伴血尿,否认外伤史。
超声所见:
图1-2:左肾下极结构紊乱,近充满混合回声,靠中心部分为低-无回声,周围呈高回声,边界尚清。
图3:细观左肾下极的混合回声周围区,主要为高回声,亦可见部分区域呈中低回声,边界尚清。
图4:CDFI显示混合回声中心部分低-无回声区内可探及异常血流信号。
图5:右肾实质内可探及类圆形高回声结节,似乎给予我们一些提示。
究竟,这位小伙子的左肾怎么啦?
结合所见,超声提示:
1、左肾下极混合回声,考虑错构瘤破裂出血
2、右肾实性结节,错构瘤可能
随后,急诊急送血、尿常规、凝血功能,并行CT检查。
图6:尿常规可见大量红细胞。
图7:血常规提示红细胞数量为下限水平。
图8:凝血功能提示纤维蛋白原稍增高。
图9-10:CT显示左肾下极异常密度影(箭头所示),CT支持错构瘤破裂出血的诊断。
最终,结合患者的临床表现、各项影像学及实验室检查结果,最终诊断为左肾错构瘤合并Wunderlich综合征,临床给予患者相应支持,生命体征平稳,收住院行进一步手术处理。
爱与痛的边缘 音乐: 王菲 - 讨好自己Wunderlich综合征与肾错构瘤
Wunderlich综合征,最早由Wunderlich于1856年首次描述,临床并不多见。
这是一个一眼望去很让人迷惘的名字,通俗来说,就是肾自发性出血。是指无明确创伤基础上发生的局限于肾纤维膜内和/或肾筋膜内的出血、血肿,常出现于病理状态下的肾脏,尤其是肿瘤累及的肾脏,在恶性肿瘤中,最常伴发于肾细胞癌,而在良性肿瘤中,最常见于错构瘤,即本例中的情况。
恶性肿瘤容易发生坏死出血,这一点容易理解。而属于良性肿瘤的错构瘤为什么也容易出血呢?
目前,研究观点有两方面:
1、直接因素:
错构瘤内含多种间叶组织成分,血管丰富,却因管壁结构缺陷而较脆,致使容易破裂出血,而错构瘤热衷膨胀性生长,又无真正意义上的被膜,也为出血创造了更多的机会和通路。
2、间接因素:
肾实质血管受肿瘤及炎症破坏、以及受压致局部肾静脉压力增高等因素,为出血创造了条件。
Wunderlich综合征少见,且往往最初症状轻微,极容易为临床所忽视。此时,超人们往往为第一道防线,及时发现险情,不仅可以挽救患者生命,还可提高超声在临床,尤其是急诊心中的形象,使合作更为紧密。
擦亮我们超人的双眼,谨慎对待每一位急诊腰痛、血尿的患者,坚决不漏过每一例Wunderlich综合征,让我们一起努力!
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