【血液系统】必考考点—急性白血病

【急性白血病】

【诊断公式】全血细胞减少(贫血，感染，出血)+胸骨可有压痛+骨髓增生明显活跃（原始细胞>30%)+肝脾淋巴结可肿大=急性白血病。

      首先诊断出急性白血病，然后根据以下特点鉴别诊断急性淋巴细胞白血病( ALL，急淋）、急性粒细胞白血病( AML，急粒)、急性单核细胞白血病(急单):

       ①急淋:糖原染色( PAS)呈强阳性(成块或粗颗粒状) ，Auer小体(棒状小体)阴性。

      ②急性早幼粒(M3) :胞浆内含有较多粗大颗粒+过氧化物酶染色强阳性，Auer小体可阳性。

        本病易并发弥散性血管内凝血(DIC)：急性早幼粒细胞白血病(M3)+多部位出血+PT延长+纤维蛋白原降低+FDP增高+3P试验阳性=DIC

        ③急单:非特异性酯酶强阳性，NaF抑制≥50% (即可被氟化钠抑制) ,Auer小体可阳性。 

       M3型AML过氧化物酶染色呈强阳性，急淋糖原染色呈强阳性

【辅助检查】骨髓穿刺。按照FAB标准，骨髓原始细胞占有核细胞>30%才能诊断为白血病，<30%为MDS

      ①AML的FAB分型:分为8型(M。~M7），虽然考试大纲不要求掌握AML各型的骨髓象特点，但近年考题中常涉及，考试重点是M1~M5，故此处仅总结M1~M5的骨髓象特点如下表:

MI：急性粒细胞白血病未分化型，原粒细胞古骨髓非红系有核细胞( NEC) > 90%

M2:急性粒细胞自血病部分分化型，原粒细胞占骨髓非红系有核细胞( NEC)30%一89% ,其他粒细胞> 10%，单核细胞< 20%。

M3:急性早幼粒细胞白血病( APL)，以早幼粒细胞为主，占骨髓非红系有核细胞(NEC) ≥30%

M4：急性粒一单核细胞白血病，原始细胞在NEC占>30%，各阶段粒细胞≥20%，各阶段单核细胞≥20%

M5:急性单核细胞白血病，原单核、幼单核在NEG占≥30%、且原单核、幼单核及单核细胞≥80%

【冶疗策略】

①急淋含有VP(VP、DVP、DVLP)的化疗方案。

❷急粒--含有A（IA、DA、HA）方案。

③急性早幼粒细胞白血病(APL)—全反式维A酸(ATRA)。

④睾丸白血病—双侧睾丸照射(即使仅单侧睾丸白血病也行双侧睾丸照射)。

⑤中枢神经系统白血病—鞘内注射甲氨碟呤(MTX)。

例题：2016年105～107

【真题解析】患者为青年男性，有出血症状，血常规示：Hb64g/L（男性正常范围120～160 g/L），WBC10.5×10⁹/L（正常值为4～10×10⁹/L），PLT26×10⁹/L（正常值为100～300×10⁹/L），骨髓象示：骨髓增生明显活跃。据此可初步诊断为白血病，该患者胞浆可见棒状小体（Auer小体），POX（过氧化物酶）染色强阳性，可诊断为急性粒细胞性白血病，急性早幼粒细胞胞浆内含有较多粗大颗粒，故本例最可能的诊断是急性早幼粒细胞白血病，APL细胞通常表达CD13、CD33和CD117，不表达HLA-DR和CD34，还可表达CD9，APL（急性早幼粒细胞白血病）细胞颗粒中含有促凝物质，故此患者最易得的并发症为弥散性血管内凝血。

例题：2013年105～107

【真题解析】患者为青年男性，有乏力（贫血症状），牙龈出血伴皮肤瘀斑（出血症状）。血象：Hb76g/L（正常男性为120～160g/L），WBC25×10⁹/L（正常为4～10×10⁹/L），Plt29×10⁹/L（正常为100～300×10⁹/L）（红细胞、血小板明显减少，白细胞增多），骨髓细胞增生活跃，原始细胞占60%（原始细胞≥骨髓有核细胞的30%定义为急性白血病的诊断标准），可诊断为急性白血病。如过氧化物酶（MPO或POX）阴性见于急淋白血病，强阳性见于急粒白血病；糖原（PAS）染色成块见于急淋白血病；非特异性酯酶（NEC/NSE）阳性、能被NaF抑制≥50%见于急单白血病，该患者POX染色阴性，PAS染色成块，NSE染色阴性，故该患者最可能的诊断为急性淋巴细胞白血病，存在t（9；22）（q34；q11.2）、以及有MLL基因重排患者的预后较差；而有t（12；21）（p13；q22），TEL-AML-易位患者的预后则较好，DVLP（D为柔红霉素，V为长春新碱，L为左旋门冬酰胺酶，P为泼尼松）（C对）是ALL常用的诱导方案。

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