血友病关节损害的超声评估

  维多利亚女王是一名血友病携带者，有9个子女，都与欧洲各国王室联姻，所以她被称为 'the grandmother of Europe'。

每年的4月17日为“世界血友病日”。

血友病

是一组因先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病。其中包括血友病甲（Ⅷ因子缺乏），血友病乙（Ⅸ因子缺乏）及血友病丙（Ⅺ因子缺乏）。其中血友病甲较常见。

血友病的症状

1. 皮肤、粘膜出血。

2. 关节出血。

3. 肌肉出血和血肿。

4. 血尿。

5. 假肿瘤(血友病性血囊肿)。

6. 创伤或外科手术后出血。

7. 其他部位的出血。

血友病患者在创伤、行走过久、运动之后极易引起滑膜出血，进而导致关节出血、积血。

有人说血友病关节出血时的疼痛，就像在有限的关节腔里硬塞东西进去，痛到神经都不能承受。

今天就让我们来聊聊“血友病关节损害的超声评估”。

发病特点

   男性，＜2 岁或童年以后发病，发病越早症状越重，反复出血，终身不已。

关节出血是血友病的特点之一，反复出血可导致关节损害严重

膝关节是常受累的靶关节之一，一旦受损，将不同程度影响患者的生活质量。尽早预防治疗及对靶关节病变的早期监测，是防止关节损害最有效的方法。

磁共振是目前血友病关节病变较准确的检查方法，但费用昂贵、检查要求高

MRI

US

超声 :  方便、经济、安全。

哪些血友病病变适合超声检查呢？

1	存在或可疑软组织病变，如出血、积液、滑膜增厚、含铁血黄素沉积；
2	由于镇静不成功或肢体疼痛未能完成或拒绝做MRI的小年龄患儿；
3	已明确存在关节血肿及滑膜病变，需检测治疗效果及协助理疗决策；

4	对于由于肢体运动障碍而临床查体病变关节不明确的多关节筛查；
5	关节变形严重无法完成MRI检查的患儿；
6	对于存在骨软骨病变的患儿，可作为常规评估方法，但由于中心盲区的存在，为减少病变遗漏，建议每1～2年行MRI检查，进行全面评估；

血友病关节

超声可以检查的内容

血肿

滑膜渗出、滑膜增生

软骨的侵蚀

骨的侵蚀

病变的活动性

1

（髌上囊积液）

2

（大量积液伴隔膜）

3

（滑膜增厚）

4

（软骨回声增强）

5

（骨质缺损）

6

（骨赘形成）

血友病关节损害的超声检查目前在我科已全面开展，协助临床在诊疗前后进行各项评估。