常见的肾积水，却有不常见的病因：腹膜后纤维化（IgG4相关疾病）

前言

肾积水是一种临床常见的现象，其病因多种多样，除了上尿路梗阻和下尿路梗阻之外，如输尿管结石、前列腺增生等，尚有外源性疾病造成的梗阻。

本文介绍一例 IgG4 相关性疾病腹膜后纤维化致肾积水的超声表现，以提高对该病的认识。

病例回顾

患者，男性， 65 岁。因反复上腹胀痛 3 个月，确诊 IgG4 相关性疾病 1 周入院。

患者自述 3 个月前无明显诱因出现反复上腹胀痛， 1 周前行腹膜后淋巴结穿刺活检提示 IgG4 相关性疾病，为求进一步诊治入院。入院后常规行超声检查。

超声检查

1、 右肾缩小，大小约 75×29mm ，形态尚正常，实质变薄，厚约 4.7mm ，实质回声增高，皮髓质分界不清，集合系统分离，无回声区前后径约 21mm 。彩色多普勒超声示右肾内部血流信号稀少（图 1 ）。

2、 腹主动脉、腹腔干、肠系膜上动脉及下腔静脉周边见低回声围绕，无明显边界，内部回声尚均匀，其中一处前后径约 12mm 。彩色多普勒超声示低回声内部未见明显血流信号，腹主动脉、腹腔干、肠系膜上动脉及下腔静脉彩色血流信号充盈良好。

综合上述超声表现，结合病史，考虑为 IgG4 相关性疾病腹膜后纤维化并右肾积水。

图 1 右肾体积缩小并积水

图 2 腹部大血管周边低回声

图 3 腹部大血管血流正常

讨论

腹膜后纤维化 （retroperitoneal fibrosis，RPF） 是一组以腹膜后纤维组织增生硬化为特征的疾病，发生率较低，有文献报道其患病率约为十万分之 1.38 。

RPF 病变常常累及腹主动脉、髂动脉、输尿管等腹膜后结构。 

RPF 可分为特发性 RPF 、继发性 RPF 两大类。

特发性 RPF 是指无明显诱因的 RPF，约占全部病例的 70% ；

继发性 RPF 是指 RPF 的发生具有明确的原因，如恶性肿瘤、感染、药物、损伤、放疗、手术等，其中以药物、肿瘤最为常见。

药物导致 RPF 的具体机制不清楚。文献报道麦角新碱、 β 肾上腺素能拮抗剂、迷幻药、甲基多巴、苯丙胺类、非那西丁等药物可引起 RPF 。

肿瘤则以淋巴瘤、胃肠道肿瘤较为常见。

随着研究的不断深入，发现部分特发性 RPF 活检病理提示存在大量 IgG4 阳性浆细胞，可能伴随血清 IgG4 升高，故认为特发性 RPF 属于 IgG4 相关性疾病的一种。

IgG4 相关性疾病引起的 RPF 约占特发性 RPF 的 30%-60% 。 

IgG4 相关性疾病是一类免疫介导的纤维炎症性疾病，可累及全身多个系统，发病机制尚不十分清楚。

目前认为， IgG4 相关性疾病的发生由多种因素共同参与，包括遗传因素、自身免疫、环境因素、细菌感染等。

IgG4 相关性疾病和自身免疫性疾病密切相关，可侵犯全身多器官，如部分自身免疫性胰腺炎、 Mikulicz’s 病、 Riedel’s 甲状腺炎、间质性肾炎、 RPF 等。

多数文献报道显示， RPF 主要见于 50-60 岁的人群，以男性多见，男女比例约为 2-3：1 。 

RPF 临床表现多为受累组织器官受压迫的症状，如腹痛、腰痛、肾积水、下肢水肿等。

由于这些症状缺乏特异性，加之 RPF 临床少见，故而 RPF 易误诊漏诊。

RPF 的诊断需综合实验室检查、影像学检查、病理学检查等多项结果，其中腹部 CT 是主要的检查手段，而超声则是首选的筛查手段。

RPF 超声表现主要为腹主动脉周围不规则、条索状、团块状肿块，内部回声以低回声或中等回声为主，病变范围不等，上可达腹主动脉膈肌段，下可至双侧髂动脉。

此外， RPF 亦可累及并包绕下腔静脉、双侧输尿管等腹膜后组织器官。

除此之外，超声尚可发现相应压迫表现，尤其是肾积水。

同时，我们也应认识到超声受胃肠道气体的影响，仅能显示病灶的一部分，甚至显示不清。

但是，值得注意的是，由于 RPF 起病隐匿，早期缺乏特异性临床表现，经常不能引起患者足够重视，所以许多患者就诊时已存在肾积水，甚至肾功能不全的表现。

此时，超声则是首选的影像学检查方法，因此，如遇不明显原因肾积水时，应警惕本病，注意扫查腹膜后。