23    皮肤黏膜淋巴结综合征

    皮肤黏膜淋巴结综合征又称“川崎病”,是一种原因不明的自限性血管炎症综合征。以发热、皮疹、皮肤黏膜病损、淋巴结非化脓性肿大为临床特征,常可导致严重的冠状动脉病变和心脏损害。本病属“温病”范畴。

    23.1   诊断依据

    23.1.1   发热持续5日以上。

    23.1.2   四肢末梢变化:  急性期手足硬性肿胀、掌跖及指(趾)端充血;恢复期指(趾)端甲床皮肤移行处有膜状脱皮。

    23.1.3   双侧眼结膜充血。

    23.1.4   多形性红斑皮疹。

    23.1.5   唇红皲裂、出血、草莓舌,口腔和咽黏膜弥漫性充血。

    23.1.6   急性非化脓性颈淋巴结肿大。

    23.1.7   需除外风湿热、幼年型类风湿病及其他结缔组织病、淋巴结炎和各种出疹性传染病。

    23.2   证候分类

    23.2.1   风热袭表:  高热不退,不恶寒或微恶风,微汗,口渴喜饮,目赤,手掌足底潮红,面部、躯干初现皮疹,颈部淋巴结肿大。舌质红,舌苔薄白,脉浮数。

    23.2.2   热毒炽盛:  壮热不退,烦躁不宁,咽红目赤,唇干赤裂,皮肤斑疹,颈部淋巴结肿大,或关节肿痛,手足硬肿脱皮。舌质红绛,状如草莓,舌苔薄,脉数有力。

    23.2.3   阴虚热郁:  低热留恋,口燥咽干,唇焦干裂,指、趾端脱皮或潮红脱屑,纳谷不馨。舌质红少津,脉细数。

    23.2.4   气阴两伤:  身热已退,倦怠乏力,动则易汗,口渴喜饮,或有心悸。舌质红少津,舌苔薄白,脉细弱或结代。

    23.3   治疗方案

    23.3.1   辨证施治

    23.3.1.1   风热袭表证:  疏风清热,方如银翘散加减。

    23.3.1.2   热毒炽盛证:  清气凉营,方如清瘟败毒饮加减。

    23.3.1.3   阴虚热郁证:  滋阴清热,方如竹叶石膏汤加减。

    23.3.1.4   气阴两伤证:  益气养阴,方如生脉散加味。

    23.3.2   其他疗法:  恢复期气阴两伤证可选用生脉饮等益气养阴类中成药;热毒炽盛证可选用紫雪丹、安宫牛黄丸等清热凉血类中成药。

    23.4   注意事项

    23.4.1   并发症处理

    23.4.1.1   并发心律失常、心功能不全或心源性休克时,可采用中西医结合方法抗心律失常,改善心功能及抗休克。

    23.4.1.2   为预防冠状动脉血栓性闭塞应首选阿司匹林或活血化瘀类中药。

    23.4.1.3   急性期高热不退可用大剂量阿司匹林。如有心肌梗死现象应静脉滴注肝素或尿激酶。

    23.4.2   补充足够的水分,饮食宜清淡、新鲜,保持口腔清洁。

    23.4.3   恢复期患儿应每隔3～6个月追踪观察1次,2年后仍应每年复查1次。

    23.5   疗效评定

    23.5.1   治愈:  症状、体征消失,冠状动脉病变基本控制,血小板计数恢复正常。

    23.5.2   好转:  症状、体征基本消失,冠状动脉病变基本控制,血小板计数基本恢复正常。

    23.5.3   未愈:  症状、体征无明显改善,冠状动脉病变继续发展,血小板计数明显增高。

    23.6   病名注释

    本病证尚未列入《中华人民共和国国家标准?中医临床诊疗术语疾病部分》和《中华人民共和国中医药行业标准?中医病证诊断疗效标准》。