木村病又名嗜酸性粒细胞增 生性淋巴肉芽肿，以往命名混杂，包括皮下嗜酸性淋巴肉芽肿、嗜酸性淋巴滤泡增生、皮肤嗜酸性滤泡过度增殖等，是一种少见的病因不明的慢性炎性肉芽肿病变。

病理特点：

肉眼见单个或多个结节状、大小不等的肿块，质韧，有弹性。低倍镜下见增生的淋巴滤泡伴有嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿，中心部可见嗜酸性脓肿，高倍镜下见大量嗜酸性粒细胞浸润，混有肥大细胞及浆细胞，亦可见血管增生。

形态学分型：

• I型：边界相对清晰的结节样病变；

• II型：边界模糊的斑块样病变；

• III型：混合型。

临床特点：

• KD好发于亚洲人群，特别是中国和日本，男性发病比例较高，男女比例约4～7:1，发病高峰年龄段为20～40岁，约12%的病例合并有肾病综合征；

• 多以颈面部无痛性淋巴结和(或)软组织块包块首先起病，进展缓慢；

• 实验室检查：本病患者外周血嗜酸性粒细胞计数及IgE水平明显增高。

发病部位：

本病主要发生在头、颈部，表现为 腮腺、耳周、下颌下区、眼眶或邻近皮下软组织等区域可触及的无痛性结节或软组织肿块，同时伴有相关引流区域淋巴结病变，有时淋巴结肿大为仅有的表现。其他的发病部位还包括口腔、腋窝、腹股沟、四肢、躯干等，发生于呼吸系统者罕见；除了偶然 出现局部皮肤瘙痒或色素沉着 外，鲜有其他症状及体征。

影像学特点：

• I型病变大多见于腮腺区及淋巴结密集区 (下颌下、颈部、腋窝、腹股沟 等)，II型病变可发生于任何常见发病部位；

• 病变多较表浅，可单侧或双侧发病， 单一或多发病灶，多发病灶可数年内先后出现于不同部位；

• 病灶边缘模糊，与周围组织境界不清，未见明显包膜；

• 病变均为实性，无明显囊变、出血、坏死、钙化；

• 多数病例合并有病灶主体相关引流区域的成串多发淋巴结肿大，边界清楚，密度或信号均匀，无粘连、融合倾向，部分病例可仅表现为淋巴结肿大；

• I型为边界清晰的结节或肿块，平扫呈高于腮腺的软组织密度，密度均匀，增强扫描呈均匀一致的明显强化，相邻皮下脂肪间隙清晰；II型表现为边界不清的斑片状软组织肿块，病灶内密度不均匀，其内常伴或不伴等、稍高密度结节影，病灶多表现为不同程度的轻-中度不均匀强化；

• 病程短者血管增生丰富、纤维组织少, T２WI表现为高信号, MRI增强扫描明显强化;而病程长者纤维组织丰 富、血管增生少, T２WI等或低信号，MRI增强扫描呈轻度或中等强化。

图1-2 男性，32岁，淋巴结木村病 ，图1 左下颌见一卵圆形软组织肿块影，边界清晰，密度均匀，周围脂肪间隙清晰，邻近组织被推压，病灶右前缘见一相似密度结节；图2 增强扫描病灶均匀明显强化。图3-4 男性，43岁，左侧腮腺木村病 图3 左下颌及腮腺区皮下见一斑块状软组织样密度影，密度不均，边缘模糊，形态不规则，周围脂肪间隙模糊，邻近骨质未见明显破坏；图4 增强扫描病灶明显不均匀强化。 图5 男性，63岁，左腮腺木村病，增强扫描见左腮腺病灶不均匀强化，内见条索状、网状低强化区，周围脂肪间隙模糊，邻近皮肤稍增厚。图6 男性，36岁，双侧泪腺木村病，双侧泪腺对称性肿胀，边界模糊，密度不均，与眼环分界尚清，周围脂肪间隙模糊。

鉴别诊断

发生在淋巴结需要与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、猫抓病、淋巴结转移瘤进行鉴别：

结核性淋巴结炎：表现为淋巴结肿大，并见中央液化坏死区和周边环形强化，易融合成团， 多伴肺结核病史，易于鉴别。

淋巴瘤：多见于中老年人，肿大淋巴结有融合倾向，内可见血管漂浮征，增强扫描呈轻中度均匀强化，且外周血嗜酸性粒细胞水平不高，可资鉴别。

猫抓病：患者常有猫接触史，表现为多发淋巴 结肿大与KD相似，但淋巴结中央 易液化、坏死及周围炎性渗出， 病史大多较短(数周至数月)，有 助于本病与KD的鉴别。

淋巴结转移瘤：发病年龄大，有原发肿瘤病史，淋巴结大小、密度或信号不均，增强扫描呈不均匀强化。

血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症 （ALHE）：多表现为单发的皮下小结节或红色 丘疹样病变，直径约：0.2～1.5cm，边界清晰，多有包膜，可有压痛等感觉，搔抓后易出血；局部淋巴结肿大较少见。

发生在腮腺需要与急慢性腮腺炎、腮腺恶性肿瘤进行鉴别：

急、慢性腮腺炎：均可表现为腮腺肿胀，腮腺内斑片状模糊影，但腮腺炎多有压痛，且外周血嗜酸性粒细胞水平不高。

腮腺恶性肿瘤：生长迅速，呈浸润性生长，表现为软组织样肿块向周围蔓延，可突破筋膜生长， 侵犯邻近的神经、血管、骨骼等，较大者可合并坏死、囊变、出血，增强扫描强化不均匀，并可有远处转移瘤，而KD一般无坏死、囊变、出血，无明显侵犯破坏征象，可资鉴别。

敲重点！！！

木村病诊断要点：

• 中青年男性，反复发作的头颈部无痛性缓慢肿大的肿块，病程较长；

• 发生于大涎腺或其邻近皮下软组织内；
  

• 软组织肿块表现为以下2种类型中的任一型或两种类型的混合型，I型为边界清晰、均匀明显强化的结节或肿块影；II型为边界不清、轻-中度不均匀强化的斑片状肿块，内伴或不伴结节状等、 稍高密度影，并且累及邻近皮下脂肪间隙；

• 局部多发肿大淋巴结， 无坏死、融合；

• 实验室检查外周血嗜酸性粒细胞百分比及绝对值增高和血清IgE显著升高；

临床上遇到上述特点需要考虑到木村病的可能，要进一步行肿物或淋巴结活检以明显诊断。