木村病又名嗜酸性粒细胞增 生性淋巴肉芽肿,以往命名混杂,包括皮下嗜酸性淋巴肉芽肿、嗜酸性淋巴滤泡增生、皮肤嗜酸性滤泡过度增殖等,是一种少见的病因不明的慢性炎性肉芽肿病变。
病理特点:
肉眼见单个或多个结节状、大小不等的肿块,质韧,有弹性。低倍镜下见增生的淋巴滤泡伴有嗜酸性粒细胞浸润的炎性肉芽肿,中心部可见嗜酸性脓肿,高倍镜下见大量嗜酸性粒细胞浸润,混有肥大细胞及浆细胞,亦可见血管增生。
形态学分型:
I型:边界相对清晰的结节样病变;
II型:边界模糊的斑块样病变;
III型:混合型。
临床特点:
KD好发于亚洲人群,特别是中国和日本,男性发病比例较高,男女比例约4~7:1,发病高峰年龄段为20~40岁,约12%的病例合并有肾病综合征;
多以颈面部无痛性淋巴结和(或)软组织块包块首先起病,进展缓慢;
实验室检查:本病患者外周血嗜酸性粒细胞计数及IgE水平明显增高。
发病部位:
本病主要发生在头、颈部,表现为 腮腺、耳周、下颌下区、眼眶或邻近皮下软组织等区域可触及的无痛性结节或软组织肿块,同时伴有相关引流区域淋巴结病变,有时淋巴结肿大为仅有的表现。其他的发病部位还包括口腔、腋窝、腹股沟、四肢、躯干等,发生于呼吸系统者罕见;除了偶然 出现局部皮肤瘙痒或色素沉着 外,鲜有其他症状及体征。
影像学特点:
I型病变大多见于腮腺区及淋巴结密集区 (下颌下、颈部、腋窝、腹股沟 等),II型病变可发生于任何常见发病部位;
病变多较表浅,可单侧或双侧发病, 单一或多发病灶,多发病灶可数年内先后出现于不同部位;
病灶边缘模糊,与周围组织境界不清,未见明显包膜;
病变均为实性,无明显囊变、出血、坏死、钙化;
多数病例合并有病灶主体相关引流区域的成串多发淋巴结肿大,边界清楚,密度或信号均匀,无粘连、融合倾向,部分病例可仅表现为淋巴结肿大;
I型为边界清晰的结节或肿块,平扫呈高于腮腺的软组织密度,密度均匀,增强扫描呈均匀一致的明显强化,相邻皮下脂肪间隙清晰;II型表现为边界不清的斑片状软组织肿块,病灶内密度不均匀,其内常伴或不伴等、稍高密度结节影,病灶多表现为不同程度的轻-中度不均匀强化;
病程短者血管增生丰富、纤维组织少, T2WI表现为高信号, MRI增强扫描明显强化;而病程长者纤维组织丰 富、血管增生少, T2WI等或低信号,MRI增强扫描呈轻度或中等强化。
图1-2 男性,32岁,淋巴结木村病 ,图1 左下颌见一卵圆形软组织肿块影,边界清晰,密度均匀,周围脂肪间隙清晰,邻近组织被推压,病灶右前缘见一相似密度结节;图2 增强扫描病灶均匀明显强化。图3-4 男性,43岁,左侧腮腺木村病 图3 左下颌及腮腺区皮下见一斑块状软组织样密度影,密度不均,边缘模糊,形态不规则,周围脂肪间隙模糊,邻近骨质未见明显破坏;图4 增强扫描病灶明显不均匀强化。 图5 男性,63岁,左腮腺木村病,增强扫描见左腮腺病灶不均匀强化,内见条索状、网状低强化区,周围脂肪间隙模糊,邻近皮肤稍增厚。图6 男性,36岁,双侧泪腺木村病,双侧泪腺对称性肿胀,边界模糊,密度不均,与眼环分界尚清,周围脂肪间隙模糊。
鉴别诊断
发生在淋巴结需要与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、猫抓病、淋巴结转移瘤进行鉴别:
结核性淋巴结炎:表现为淋巴结肿大,并见中央液化坏死区和周边环形强化,易融合成团, 多伴肺结核病史,易于鉴别。
淋巴瘤:多见于中老年人,肿大淋巴结有融合倾向,内可见血管漂浮征,增强扫描呈轻中度均匀强化,且外周血嗜酸性粒细胞水平不高,可资鉴别。
猫抓病:患者常有猫接触史,表现为多发淋巴 结肿大与KD相似,但淋巴结中央 易液化、坏死及周围炎性渗出, 病史大多较短(数周至数月),有 助于本病与KD的鉴别。
淋巴结转移瘤:发病年龄大,有原发肿瘤病史,淋巴结大小、密度或信号不均,增强扫描呈不均匀强化。
血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症 (ALHE):多表现为单发的皮下小结节或红色 丘疹样病变,直径约:0.2~1.5cm,边界清晰,多有包膜,可有压痛等感觉,搔抓后易出血;局部淋巴结肿大较少见。
发生在腮腺需要与急慢性腮腺炎、腮腺恶性肿瘤进行鉴别:
急、慢性腮腺炎:均可表现为腮腺肿胀,腮腺内斑片状模糊影,但腮腺炎多有压痛,且外周血嗜酸性粒细胞水平不高。
腮腺恶性肿瘤:生长迅速,呈浸润性生长,表现为软组织样肿块向周围蔓延,可突破筋膜生长, 侵犯邻近的神经、血管、骨骼等,较大者可合并坏死、囊变、出血,增强扫描强化不均匀,并可有远处转移瘤,而KD一般无坏死、囊变、出血,无明显侵犯破坏征象,可资鉴别。
敲重点!!!
木村病诊断要点:
中青年男性,反复发作的头颈部无痛性缓慢肿大的肿块,病程较长;
发生于大涎腺或其邻近皮下软组织内;
软组织肿块表现为以下2种类型中的任一型或两种类型的混合型,I型为边界清晰、均匀明显强化的结节或肿块影;II型为边界不清、轻-中度不均匀强化的斑片状肿块,内伴或不伴结节状等、 稍高密度影,并且累及邻近皮下脂肪间隙;
局部多发肿大淋巴结, 无坏死、融合;
实验室检查外周血嗜酸性粒细胞百分比及绝对值增高和血清IgE显著升高;
临床上遇到上述特点需要考虑到木村病的可能,要进一步行肿物或淋巴结活检以明显诊断。
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