木村病的影像学表现汇总

江苏省人民医院放射科

北京大学第三医院放射科

 

都司影像

淋巴组织增生，伴滤泡溶解。（左插图为正常的淋巴滤泡结构）

滤泡溶解：有滤泡影子，但是生发中心和套区结构不清楚，间质血管增生明显。

淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞浸润，嗜酸性微脓肿形成，间质规则的高内皮小静脉增生

组化结果

CD20标记生发中心阳性，没有破坏改变

Bcl6标记生发中心

CD10标记生发中心

BCL2标记套区，显示淋巴滤泡溶解

cyclinD1正常间质细胞、内皮细胞阳性

CD3/CD5/CD2

CD7丢失

CD30散在 ，标记活化的B细胞/T细胞

间质局灶CD38阳性细胞，区别castleman病

无轻链限制性，排除IgG相关疾病

ki67增值指数低

c-myc增值指数低

其他：ERBR个别细胞阳性；

总结：免疫组化结果未显示异常免疫表型

哪些疾病可见大量的嗜酸性粒细胞？

1. 过敏、寄生虫感染；

2. 朗格汉斯组织细胞增生症；

3. Kimura病；

4. 经典性霍奇金淋巴瘤；

5. 皮病性淋巴结炎；

6. 少数外周T细胞淋巴瘤；

Kimura’s Disease木村病

定义:

又称为嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿。一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性免疫性疾病。临床少见。

真皮、皮下组织广泛的炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞形成淋巴滤泡,伴大量的嗜酸性细胞,并且有小血管和纤维组织增生。

病因：

病因不明。

（1）此病属于特异性、变态反应性及组织增生性反应（大部分学者观点）

（2）认为与慢性感染有关（一部分）

临床表现：

• 病程长，进展缓慢，呈良性的慢性过程，无恶变倾向，但容易复发

• 好发于头颈部（腮腺多见），亦可发生于其他部位，如腋窝、前臂、腹部、腹股沟等

• 多为单侧发病，双侧较罕见

• 部分患者可有皮肤色素沉着、瘙痒

流行病学：

多见于亚洲人群，男女比例在2.5-7：1，常见20～50岁。

• 病变以无痛性肿块为主,肿块多数由侵犯皮下的软组织形成。
• 好发于头颈部及四肢,缓慢生长,单发或多发,有时伴腮腺及下颌下腺肿大。
• 肿大淋巴结边界常不清楚。
• 病变区皮肤常瘙痒,皮肤常变厚变粗。
• 有些病例病变只侵犯淋巴结,而无皮下软组织改变。

病理特点: 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿。

①有显著的淋巴滤泡增生,滤泡生发中心活跃,少数滤泡可发生进行性转化；

②淋巴滤泡间区扩大,有血管增生玻璃样变、组织细胞、浆细胞和肥大细胞浸润,淋巴窦和间区随病程进展出现纤维化；

③最特征性改变为滤泡间区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性粒细胞浸润,有时形成嗜酸性脓肿。

并发症：

肾病综合征、皮肤苔藓样淀粉样变性、口腔溃疡、顽固性高血压等。

实验室检查：

外周血嗜酸性细胞↑

血清免疫球蛋白IgE ↑ 

位置：

发生于大唾液腺附近(多见) 

前臂、腹股沟、口腔及其腹部等(少见)。

影像表现:  

(1)腮腺呈弥漫性增大,边界不清, 累及皮下组织。

(2)腮腺周围、下颌区和上颈部常见串珠样淋巴结。

(3)病变组织及受累淋巴结均有明显增强。

鉴别诊断：

• 腮腺多形性腺瘤
• 腮腺腺淋巴瘤
• 淋巴瘤
• 结核

1.多形性腺瘤

又称混合瘤,最常见,约占60~70%, 90%位于腮腺浅叶。女性多于男性,中年发病。

包膜完整,边界清楚,肿块较大,一般直径3～5cm。

含有黏液样组织、角化物、软骨及钙化等成分,常有坏死、囊变区,密度多不均匀。

CT:(1)平扫病变呈类圆性或不规则形，密度与肌肉相似，但高于腮腺。

     (2)常可见斑点状钙化，钙化有助诊断。

     (3)可见囊变、坏死及出血征象。

     (4)动态增强：早期强化不明显,呈延迟强化。 

2.腺淋巴瘤

又称Warthin瘤,约占5%,好发于腮腺浅叶和后下极,可双侧发生,耳前区少见。

男:女为5:1,发病高峰55岁。

包膜完整或不完整,边界清楚,肿块较小,一般直径小于3cm。

CT：(1)低密度腮腺区一相对高于腮腺密度的类圆形块影。

       (2)边界清楚,多为囊性,少为实性,CT值多为0～20Hu。

       (3)同一腺体内有多处病变,但淋巴结较小,表面光滑,位于腮腺周围。

MR:  T1以高信号结节为其特征

强化方式：腺淋巴瘤呈均匀或不均匀中度强化,早期明显增强,延迟期渐低。

3.淋巴瘤

• 少见，以非霍奇金淋巴瘤多见,原发仅局限于颈部,或全身淋巴瘤在颈部的一部分。
• 颈部淋巴结肿大,边界光整,密度、信号均匀,即使肿块巨大,坏死亦较小;无钙化,较少侵犯邻近结构,增强后病灶轻度强化。
• 咽淋巴环肿块、咽旁间隙内铸型生长的肿块且病变性质与肿大淋巴结类似时,应考虑淋巴瘤的诊断。

4.淋巴结结核

典型表现:

• 单侧、多个、多区淋巴结肿大。

• 结核性淋巴结增大具有自限性, 直径常<4cm。

• 可伴有周围肌肉脓肿,周围脂肪层不清晰、消失或闭塞、皮肤增厚,内部可见点状或斑点状钙化。

• 增强扫描呈很具特征性的边缘环形强化,环状强化的淋巴结互相融合形成多环状强化的肿块应高度怀疑淋巴结结核。