坏死性淋巴结炎
患者女性,11岁。患者发现左侧颌下区肿物一周。体查:颌面部左右基本对称,张口无受限,张口度92.5px,左侧颌下区可触及一质中肿物,直径约100px、类圆形,轻压痛。口内未触及肿物。辅助检查:全血常规:血小板计数197.2×10-9/L;白细胞计数4.32×10-9/L,细胞计数4.618×10-12/L。
1、定位:左侧颌下腺外侧皮下肿块。
影像学表现:左侧颌下腺表面、皮下类椭圆形低密度占位,密度不均匀,大部为低密度,邻近皮肤及皮下筋膜增厚,颌下腺稍增大,增强后环形强化,环形壁厚薄不均,内壁欠光整,邻近颌下多发淋巴结增大、强化。邻近骨质未见明显破坏。
2、病理结果:坏死性淋巴炎。
坏死性淋巴结炎又名组织细胞性坏死性淋巴结炎、亚急性坏死性淋巴结炎、菊池病。是一种非肿瘤性淋巴结增大性疾病,属淋巴结反应性增生病变。本病在日本报告很多,约占颈部淋巴结活检的3%~9%。患者多见于青春期,年龄在10岁~30岁常见,偶尔也有老年人。女性多见。
3、淋巴结活检为本病确诊的依据。
淋巴结正常结构消失,副皮质附近有大片坏死,其内混杂以多数碎片,坏死区周围有大量组织细胞而无粒细胞浸润。组织细胞可吞噬核碎片,亦可见到组织细胞崩解,仅见细胞碎片及完全坏死;可见变异淋巴细胞(即免疫母细胞)和浆细胞样单核细胞同时出现;有残存的淋巴小结,免疫组化显示CD45RO (T)细胞较CD45RA (B)细胞多;CD68 和lysozyme 细胞主要分布于坏死区,仅见少数散在于交界区和边缘区。CD15阴性或仅见于嗜酸性粒细胞阳性,提示病灶为非化脓性,同时亦可排除髓系白血病细胞浸润。
4、主要临床表现:
轻度痛性淋巴结肿大,以颈腋部淋巴结为主;发热,抗生素治疗无效,而对糖皮质激素敏感;一过性白细胞减少,特别有粒细胞减少。
5、次要临床表现:
血沉增快,一过性肝脾肿大,皮疹,难以用其他疾患解释的多脏器损害,结合肿大淋巴结的病理检查可确立诊断。
6、鉴别诊断:
本病极易误诊为伤寒、传染性单核细胞增多症等传染病;恶组、恶性淋巴瘤等血液肿瘤;女性患者易与SLE等结缔组织病混淆,应注意鉴别。
7、预后
本病为自限性疾病,一般预后较好,但也可有多脏器官受损的并发症及演变为系统性红斑狼疮,故应尽早治疗及长期随访。
感谢郝志勇(东莞沙医放射)提供病例 并 主持读片
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