女，25岁，平素体健，既往月经规律 ，量中等，轻度痛经。数月前查体时发现一盆腔肿物，无肛门坠胀感及里急后重感，2天前于我院就诊。
肿瘤标志物：AFP 、CA153、CEA、CA125、CA199正常。
性激素：T为4.27nmol/L（参考值：0.29-1.67nmol/L），升高；LH、FSH、E2、PRL正常。
右侧卵巢大小约55×50×48mm，内探及大小约 47×41×40mm囊实性回声（图1、视频1），边界清晰，形态规则，内大部分呈实性回声，回声不均质，囊性回声内透声好，较大者约9×9mm（图2），CDFI：实性成分内探及较丰富血流信号（图3、视频2），PW测RI：0.45。
图1 右侧卵巢囊实性回声
视频1 右侧卵巢囊实性回声
图2 右侧卵巢内较大囊性回声
图3 囊实性回声内见丰富血流信号，RI：0.45
右侧卵巢囊实性占位，性索间质肿瘤可能性大
术中所见：右侧卵巢见一大小约5.1*5.0cm实性肿瘤，边界清，切开卵巢皮质，剥除肿瘤，见囊壁呈薄膜状质脆，一碰既碎，内见黄色质软组织。
术后病理：（右侧卵巢瘤）卵巢性索间质肿瘤，倾向幼年型颗粒细胞瘤。
图4 术中切除组织
图5 卵巢幼年型颗粒细胞瘤
颗粒细胞瘤（granulosa cell tumor，GCT）是来源于性索间质的肿瘤，占卵巢肿瘤的1%-2%，恶性程度低，在病理上分为成年型（adult granulosa cell tumor，AGCT)和幼年型(juvenile granulose cell tumor，JGCT)。
幼年型颗粒细胞瘤（Juvenile granulosa cell tumour，JGCT）是一种特殊类型的颗粒细胞瘤，罕见，仅占所有颗粒细胞瘤的5%，属于交界性肿瘤。主要发生在儿童和年轻人（平均15岁，通常<30岁），但也可见于年龄更大的患者，是最常见的儿童性索间质肿瘤。肿瘤能分泌雌激素，青春期前患者可出现假性性早熟，育龄期患者出现月经紊乱、月经量过多、经期延长等。极少数患者因雄激素分泌增多出现男性化特征。常表现为腹痛，约45.5%的患者腹部可触及肿块，10%的患者可出现急腹症（肿瘤破裂、扭转或出血）。JGCT通常局限于卵巢，预后良好。
大部分JGCT发生在单侧，双侧极少。多数肿瘤体积较大，呈圆形或椭圆形，有包膜，肿块以实性不均质回声为主，无明显声衰，实性成分内含囊性结构，表现为多房分隔。由于肿瘤有产生雌激素的功能，瘤体内部血管扩张明显，血流阻力下降，实性部分血流异常丰富，呈低阻高速型。常合并子宫内膜增厚，子宫增大，肌层血流信号增加。
1.实性部分肿瘤细胞弥漫性或结节性分布，伴有大小不等的滤泡样结构；
2.卵泡膜细胞及(或）颗粒细胞常伴有明显黄素化；
3.肿瘤细胞大小较一致，胞质丰富嗜酸或透亮，核圆形深染，罕见核沟，核分裂象易见，核异型性明显；
4.未见卡-埃小体(Call-Exner body）。
卵泡膜细胞瘤：84%发生于绝经后妇女，为雌激素性肿瘤。声像图上为边界清晰的均质低回声肿块，后方回声轻度增强。当肿块较大时可出现灶性坏死、囊性变；可伴腹水。肿瘤内部血流信号不丰富，可见低速、中等阻力血流频谱，当频谱呈高速低阻力型时，二者难鉴别。
浆膜下子宫肌瘤：二者都表现为子宫外的实性低回声包块，但JGCT内部回声较浆膜下肌瘤疏松，不见瘤蒂，且常伴有子宫内膜增厚、内膜息肉及阴道不规则流血等，可帮助鉴别诊断。
无性细胞瘤：中等恶性，多见于青春期及青年期，肿瘤含滋养叶细胞时可出现HCG升高。声像图上肿块呈边界清晰的不均质低回声，形态尚规则，无声衰，瘤体可见稍高回声分隔，将肿块分隔成小叶状低回声区。瘤内血流信号主要分布于分隔上，呈高速低阻。
内胚窦瘤：恶性程度高，60%为单侧，发病平均年龄18岁，AFP浓度增高。声像图上肿块表现为实性为主的囊实性结构，瘤体较大，实性部分为较均质的等回声或稍低回声。肿块实性部分内血管扩张，血流信号非常丰富，血流阻力很低。
卵巢JGCT临床表现及体征无特异性，诊断主要依靠组织病理学，90%处于早期，早期治疗以切除患侧卵巢及输卵管为主，预后良好，但有早期复发倾向，复发患者的治疗及远期预后的预测因子数据少，尚无明确建议，有待进一步研究证实，因此，有必要对JGCT患者进行长期的随访。
审核：尹虹 刘德泉
参考文献：
[1]谢红宁.妇产科超声诊断学[M].人民卫生出版社,2005.
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