肌肉萎缩性侧索硬化(ALS)又称运动神经元病,是一种神经退行性疾病,可导致大脑皮层、脑干和脊髓运动神经元的损害。ALS是一种进展性疾病,主要表现为骨骼肌萎缩、无力、肌束颤动、延髓性瘫痪及锥体束征。一般来说,中老年患者的生存期在3~5年左右。公众号
脊肌萎缩症是遗传性进行性运动神经元病,起病可在婴儿期、儿童期或青少年期。是一组以脊髓前角细胞和脑干运动性脑神经核的进行性变性为主要特征的遗传疾病。根据发病年龄和临床表现可分为4型,即急性婴儿型、婴儿后期型、少年型、成年型。
肌萎缩侧索硬化
早期持续性健反射亢进,病理反射阳性,行走时步态痉挛,是本病的重要征象。病情发展时,可出现延髓受累,如构音困难,吞咽困难,饮水呛咳,咽反射消失,舌肌萎缩伴肌束颤动,面部无表情等,但眼球运动正常,瞳孔光反应正常。这是非常罕见的,通常发生在疾病的晚期。典型患者感觉无客观改变,常有麻木、疼痛等主观感觉异常。
脊肌萎缩症
脊肌萎缩症成人型和渐冻症及其相似,成年型患者的症状通常始于35岁后。脊髓性肌萎缩症很少于18-30岁之间发病,成年型患者较其它类型也要少见得多。其典型特征是发病隐匿,表现为上下肢近端肌无力及萎缩,下肢重于上肢,出现上楼困难以及梳头无力等。
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