运动神经元病(MND)是一种选择性累及上、下运动神经元的神经系统变性疾病,临床表现为肌肉双萎缩和无力、延髓麻痹及锥体束征,最终导致呼吸肌无力而死不亡。但该病发病率低,起病隐袭症状体征较多,易被误诊,而经耽误治疗。
运动神经元病极易误诊误诊情况:
因双下肢无力被误诊的疾病有腰椎间盘突出、进行性肌营养不良、肌炎;因右上肢无力被误诊为颈椎病或臂丛神经损伤;因四肢乏力被误诊为格林巴利综合征合并颈椎病;因球麻痹被误诊的有脑梗死、脑干病变或多颅神经炎。从起病至确诊平均时间为33个月。
目前尚无针对运动神经元病的有效治疗方法,而是针对多种可能病因开展综合治疗,包括药物治疗(抗谷氨酸药物、神经保护剂、神经营养因子等)和对症治疗等。目前研究较多的。对于中年以上发病,缓慢进展,存在肢体无力、肌萎缩或椎体束征的患者,应详细询问病史和查体,拓展诊断思维,及时完善肌电图等辅助检查,尽早诊断,避免耽误治疗。
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