运动神经元病(MND)是一系列以上、下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统疾病,特征表现为肌无力和萎缩、延髓麻痹及锥体束征中。疾病早期是以远端肢体无力为主要表现,随着病情进展在数月之内会渐渐侵犯全身的主要肌肉[2I,因本病不累及感觉系统、植物神经及小脑功能,所以,患者在有意识的情况下因呼吸衰竭而死亡,俗称“渐冻人”。
运动神经元病严重程度分期
1期:延髓功能不受影响;单肢或多肢无力,局限肌萎缩,有或无“肉跳”。
2期:流涎、饮水有呛咳/构音略含糊,单肢或多肢无力导致活动部分困难,生活能自理。
3期:吞咽不便、构音不清;多肢体运动困难;生活不能自理,坐轮椅。
4期:吞咽和构音困难,呼吸困难需用面罩辅助呼吸;生活不能自理,卧床为主。
5期:气道内人工呼吸;意识清,仅以眼活动示意的“植物状态”。
早期诊断ALS的临床意义是: ALS病程进展快、患者存活时间不长,早期诊断以延长1、2 期病程是ALS诊疗工作的重点。ALS属变性疾病。
运动神经元病早诊断早治疗
神经系统病变的治疗原则是早期诊断,尽量保持神经功能“正常/仅次于正常"状态的病程,延迟到达疾病晚期的时间。运动神经元病是一种慢性重病,起病隐匿,进行性发展,病程长,预后差。中医治疗对于改善症状,稳定病情具有一定疗效。但是中医的治疗需立足于整体观,以辨证论治为基础,不可拘泥于某种治法,治疗时应当标本兼顾,补虚泻实。
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