运动神经元:是负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病,是一系列以运动神经元病变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确,患者通常无感觉异常。该病多为中老年发病,病程多为2~6年,大多预后不良,常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元损害为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合,特征表现为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧,动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,后波及双上肢,且症状表现以下肢为重。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
凡对引发本病的有关因素诸如重金属接触者,应定期做健康检查,尤其注意肌力的改变,以便及早发现,予以早期治疗。平时则应注意体质锻炼与情志调节,保持心情愉快,避免不良的精神刺激。目前尚无特效的措施能阻止病情的进展,患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理,采用 “健脑止痿汤” 加强对症支持综合治疗,就能较大限度缓解症状、延长生命。
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧身体,或从一侧开始,后波及对侧。颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,之后发展致 腭、咽、喉肌、咀嚼肌等 亦逐渐萎缩无力以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称为肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。
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