特发性震颤是最常见的运动障碍,主要是手、头部和身体其他部位的姿势性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床性质,一方面是一种轻度、单一症状的疾病,另一方面是一种常见的进行性疾病,具有显着的临床变异性。这种疾病的震颤因注意力集中、精神紧张、疲劳和饥饿而加剧。大多数情况下,酒后暂时消失,次日加重,这也是特发性震颤的临床特征。特发性震颤的病因不明,易与其他疾病引起的震颤相混淆。
1、特发性震颤家族史又称家族性震颤,约60%的患者有家族史,呈常染色体显性遗传特征。对特发性震颤家族史的正确评估取决于震颤症状的会诊和临床检查。
2、发病率 典型的特发性震颤好发于儿童、青少年、中老年人,一般人群发病率为0.3%~1.7%,且随年龄增长而增加。 40岁以上人群的发病率增加到5.5%,65岁以上人群的发病率增加到10.2%。男性和女性的发病率无显着差异,瑞典和芬兰也报道了女性与男性的发病率比为0.5:0.71,原发性震颤可能更常见于左撇子人群。
3、发病年龄 特发性震颤可以从任何年龄开始。关于发病高峰年龄有两种观点。一是发病年龄呈双峰分布,即20-30岁和50岁~60岁的两个年龄组中,另一种观点认为,特发性震颤很少发生在青少年中,并且患者数量随年龄增长而增加,平均发病年龄为37~47岁。
4、震颤的发病年龄与疾病的发展无关。多数学者认为,该病总是进展缓慢,永无缓解。震颤导致的产程损失在发病后 10 至 20 年开始,发病率随着病程和年龄的增加而增加。
特发性震颤的临床症状是震颤,偶尔会报告音调和轻微的步态异常。患者通常从上肢开始,主要累及上肢,但也可累及头部、腿部、躯干、声带和面部肌肉。表现为姿势性震颤,可能包含运动性、故意性或静息性震颤成分。向目标移动可能会加剧震颤。震颤频率为4~8Hz。发病频率为8~12,随着病程和年龄的增加,频率逐渐降低,幅度逐渐增加。
患者在最初几个月经常感觉到身体的振动,然后在兴奋或疲倦时会出现短暂的震颤,然后震颤持续存在。短时间内可以自我控制,对活动的影响不明显。此阶段的姿势性震颤是反射性的,出现迅速,仅持续几秒钟。随着震颤幅度的增加,往往难以控制,甚至影响工作。即使是剧烈的震颤也经常波动,有时在保持姿势时会暂时消失。震颤的幅度和频率经常随着不同的运动和保持不同的姿势而改变。震颤仍然可以自行抑制,但难度更大,耗时更少。
一般认为特发性震颤是双侧上肢对称起病,也有单侧上肢起病。一旦上肢受到影响,它通常会向上发展到头部。面条。舌头和下颌骨。累积性躯干和双侧下肢很少见,仅在病程晚期出现,且不如上肢严重。
典型症状为节律性手的外展-内收震颤和屈伸震颤,旋前和旋后震颤(类似于帕金森病)少见。书写的字可能会变形,但不会显得太小。另一个常受累的部位是颅颈肌群,可积聚在头部、舌头或发声肌肉中,表现为患者手部严重的姿势性震颤和头部震颤,包括垂直“点头”动作和水平“点头”动作动作。摇头”运动。软腭和舌头的震颤会使发声变得困难。
震颤在发病后10至20年影响活动,并随着年龄的增长而加重,以致完成意外活动的能力受损,在发病后的第6-10年达到高峰。86%的患者年龄在 60 到 70 岁之间,他们的成长会影响社会活动和生活能力,包括写作、饮酒、饮食、穿衣、言语和操作。增长速度,对活动能力的影响越大。震颤对性别的影响没有差异。很多因素都会影响震颤。饥饿、疲劳、激动和温度(高烧、热水澡)会使震颤恶化。对于大多数不自主运动,特发性震颤会在睡眠期间消退,并且有个别报告称睡眠期间震颤持续存在。
5、特发性震颤是其对乙醇(酒精)反应的特征。许多患者都经历过e 即使使用少量乙醇也能减少震颤。42%~75%的患者饮酒后震颤减轻,但只是暂时的,一般持续2~4小时,次日震颤加重。乙醇对其他类型震颤的类似作用鲜有报道,而乙醇在中枢作用。
据报道,特发性震颤可能与其他运动障碍有关。在特发性震颤患者中,帕金森病的发病率远高于正常对照人群,姿势性震颤在许多运动障碍中很常见,包括帕金森病,甚至是早期的临床症状。缺乏严格的诊断标准可能导致误诊为特发性震颤。
6、6%~47%的原发性震颤患者有肌张力障碍。姿势性震颤在肌张力障碍中也很普遍,尤其是书写痉挛,并且在7%至23%的肌张力障碍中与原发性震颤有关。痉挛性斜颈通常表现为头部和躯干震颤。
特发性震颤可表现为非典型震颤表现,包括手部运动障碍、静息和姿势性震颤、原发性书写震颤、声带震颤、下颌震颤、舌部震颤和直立性震颤。
在疾病过程中局限于身体某一部位的震颤不被认为是原发性震颤。任务特异性震颤,如舌震颤、下颌震颤、声带震颤、原发性直立性震颤和职业性震颤,只有在病程中出现典型特征性震颤时,才可认为是原发性震颤的变体。
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