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什么是梅杰综合症

梅杰综合征是一种肌张力障碍。主要表现为双眼睑痉挛和面部肌张力障碍,也称为下颌肌张力障碍。

梅杰综合征分为三类:(1)眼睑痉挛型;(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;(3)口下颌肌张力障碍型。疾病通常发生在老年,多为40~70岁,多见于女性,男性:女性比例为1:2-3。

通常病情缓慢,发病前单眼或双眼刺激或不舒服,羞涩,眨眼频率增加,眼睛干燥,然后发展为眼睑痉挛。疲劳、阳光刺激、注视、紧张时症状加重,非眼睑痉挛时精神集中减轻,睡眠时消失。有些患者从眼睑痉挛逐渐发展到下面,表现出口下颌肌肉对称性不规则、多动性收缩,下颌肌肉紧张可防止咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉咙肌肉和呼吸肌肉可能出现痉挛性发音障碍和呼吸困难,严重的眼睑痉挛可导致功能障碍。

梅杰综合征的特点之一是打哈欠、吃饭、咳嗽、唱歌、弹钢琴、猜谜、吹口琴。这种疾病的症状往往在半年到两年内停止发展,但发展速度存在很大的个体差异。有的发病后几周达到最严重程度,有的发展缓慢超过10年。根据眼睑痉挛或面部肌肉的对称性,不规则收缩这种疾病可以通过睡眠时消失等临床特征来诊断。瞬眼反射的电生理检查显示,瞬眼频率振幅明显增加,角膜反射时限延长。

梅杰综合征症状不典型时,容易与干眼症混淆。本病还应鉴别面肌痉挛、手足徐动、口舌运动障碍、老年眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经症等。梅杰综合征的病因和病理生理机制尚不清楚。大多数学者认为,该病的发病机制可能会损害脑基底节,黑色纹状体-多巴胺受体超敏或多巴胺递质失衡与氨基丁酸能神经元功能低下有关。

有报道称,该病与长期服用精神抑制药、抗震麻痹药、抗焦虑药等某些药源有关。也有报道称,这种疾病倾向于与环境因素促进和遗传易感引起的脑皮质抑制降低有关。还有研究表明,包括牙科手术在内的面部创伤会导致口下领肌张力障碍,这在易感染的人群中尤为明显。

目前该病以对症治疗为主。口服药物、手术治疗等。

由于其临床表现与许多疾病相似,梅杰综合征容易与干眼症、面肌痉挛、重症肌无力、老年眼睑下垂、抽搐、面瘫后连带运动等疾病混淆。

梅杰综合征是一种相对罕见的临床疾病。因此,由于早期对疾病发病机制认识不足,治疗方法有限,诊断方法特别混乱。大多数患者被误诊为面肌痉挛,并采用显微血管减压。由于其发病机制不是由血管压迫面神经根部引起的,因此该方法并不对症。还有面神经撕裂、眼轮匝肌撕裂或切断、面神经眼轮匝肌分支损伤、面神经梳理和三维定向脑深核团损伤等,这些手术治疗主要是一些破坏性手术,容易导致神经性面瘫、肌肉萎缩、角膜炎等,部分患者长期角膜暴露可导致角膜溃疡、穿孔甚至失明等严重并发症,由于这些手术疗效差,并发症发生率高,临床上很少使用。

目前,梅杰综合征中医治疗方法具有不破坏大脑正常结构、可逆、可调节、个性化等特点。它是一种安全有效的治疗方法,副作用少。缺点是恢复时间长很多患者治疗后症状消失,恢复正常生活。因此,它是梅杰综合征患者的有效选择,可以显著改善症状和生活质量。

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