【亨廷顿舞蹈病】与【间接通路】
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【亨廷顿舞蹈病】
是【常染色体显性遗传病】
由于编码 Htt蛋白基因的【CAG 重复序列】
由正常【10-25次】突变为【重复 36次 以上】。
导致【Htt 蛋白】在【神经元内的异常聚集】。
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而受累的神经元
主要是【间接通路】中的【纹状体神经元】,
因此,
【直接通路】和【间接通路】之间的平衡
变得偏向于【直接通路】。
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在没有【间接通路】对【丘脑】正常抑制作用的情况下,
【丘脑神经元】可以【随意】【无适当地】激发,
导致【运动皮层】在患者【无法控制】的情况下,
【执行运动程序】。
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所以,
【亨廷顿氏病的症状】在许多方面
与【帕金森病】正好相反。
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亨廷顿氏病的症状包括:
运动症状
认知功能障碍
以及【精神障碍】。
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其中,
最典型的症状是
【舞蹈样运动】
身体不自主地连续运动,特别是【四肢】和【面部】的运动。
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