发症状一般是进行性的步态共济失调，通常是双下肢同时受累，表现为站立不稳和行走困难。

患者站立时足距增宽，左右摇晃行走时摇摆不定，头部经常有震颤。

数月或数年后出现双上肢的共济失调，有动作性和意向性震颤。

最后出现构音障碍、言语缓慢、含糊不清，有暴发性，甚至是难以理解的言语。

可伴有耳聋、眩晕和面肌轻度无力。呼吸和吞咽动作也可以因为共济失调而受到影响。