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2021-6-8病例



文献复习

妇科的中肾腺癌是由于形态学特征多样而常常被人们忽视的肿瘤。近来,已报道GATA3和TTF1是有用的免疫组化标记物,用于将中肾腺癌与其形态学模拟物区分开。在本文中,我们将GATA3和TTF1的表达与用于中肾腺癌的传统标记CD10和Calretinin进行了比较。我们研究了694例病例:8个中肾腺癌(7个子宫颈癌(包括3个中肾癌肉瘤),1个阴道癌),5个中肾样癌(4个子宫体,1个卵巢癌),585个子宫内膜腺癌和96个子宫颈腺癌。中肾样癌定义为表现出中肾腺癌经典形态特征的肿瘤,但发生在子宫颈外且不让人相信中肾残余。与TTF1(45%和99%),CD10(73%和83%)和Calretinin(36%和89%)相比,GATA3的敏感性和特异性最高(91%和94%)。然而,GATA3还染色了大量的子宫癌肉瘤(23 / 113,20%)。TTF1在5/5(100%)中肾样癌中为阳性,仅1/8(13%)中肾腺癌为阳性。在4/6(67%)TTF1阳性病例中,GATA3与TTF1呈现相反的染色模式。总之,GATA3是中肾和中肾样癌的最佳总体标志物,但不能用于区分中肾癌肉瘤和缪勒氏癌肉瘤。GATA3和TTF1之间的反向染色模式 提示当怀疑活检中肾或中肾样癌的小活检中GATA3阴性时,TTF1可能有用。中肾样癌中较高的TTF1阳性表明,它们在生物学上可能不同于典型的中肾腺癌。

子宫内膜中肾样腺癌和子宫内膜样癌共存提示穆勒氏管来源谱系

      子宫内膜中肾样腺癌表现出中肾腺癌的经典组织学特征。然而,尚不清楚这些肿瘤是代表中肾残留的中肾腺癌(Wolffian)还是子宫内膜样癌(Müllerian)。一名32岁的日本初产妇出现非典型阴道出血。子宫内膜活检提示为低级别子宫内膜样癌,她接受了醋酸甲羟孕酮治疗。她的肿瘤在6年后复发,并接受了子宫切除术,输卵管卵巢切除术和网膜切除术,此时她被诊断出患有子宫内膜的中肾样腺癌。初步活检的回顾性病理检查证实了子宫内膜并存的低级别子宫内膜样癌和中肾样腺癌并存。在免疫组织化学上,子宫内膜样癌成分对ER和PR呈阳性,而对TTF1呈阴性。结论:我们遇到了患有并存的子宫内膜中肾样腺癌和低级别子宫内膜样癌的患者,使用乙酸甲羟孕酮疗法对其进行了治疗,仅导致了中肾样腺癌的复发。这些临床病理学发现支持了流行的观点,即中肾样腺癌是表现出中肾分化的苗勒氏腺癌。

子宫体发生的中肾腺癌的临床病理和分子特征

      中肾腺癌(MNAC)是女性生殖道的一种罕见肿瘤,主要发生在子宫颈。迄今为止,仅报道了少数由子宫体(UB-MNAC)引起的MNAC病例。UB-MNAC的临床病理和分子特征仍然未知。在这项研究中,我们调查了UB-MNAC的临床,组织病理学,免疫组化和遗传学特征。总共包括11例。六名患者发生转移性疾病,最常见于肺部(5/6)。组织病理学上,UB-MNAC的特征是管状,腺体,乳头状,网状,肾小球状,性索状和粉刺坏死状的结构模式的混合形态。三个不利的病理特征,包括国际妇产科联合会的晚期分期,高有丝分裂象,淋巴管的浸润和浸润是预测转移发生的独立因素。如免疫组织化学所示,所有病例的GATA3和PAX2表达均为阳性,并显示野生型p53,斑片状p16和保留的PTEN表达。使用12个样品(11个原发性肿瘤和1个转移性肿瘤)的下一代测序揭示了16个基因中的42个单核苷酸变异,主要是KRAS(10/12)和ARID1A(9/12)。在16个基因组区域中发现了拷贝数变异,其中包括57个增益和10个丢失,其中最常见的是1q增益(11/12)。总之,UB-MNAC表现出侵袭性的生物学行为,并有转移到肺部的趋势。不良病理特征反映了UB-MNAC的侵袭性。

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