2021-7-15相当壮观的例子。诊断是什么？

1142-皮肤病理

这里的诊断是支气管囊肿。这些是气管支气管树前肠发育憩室的结果。组织学上，它们由假复层柱状上皮组成，也可能以平滑肌、淋巴滤泡、粘液腺或软骨为特征。这个特殊病例的特征是平滑肌和软骨，但考虑到标本的碎片和与囊肿的距离，不知道它们是否是同一过程的一部分。  

1143-胸壁年轻人。下面的免疫组化是ERG。你还会做什么免疫标记？？？

所以流式细胞术的报告是“非血液来源的细胞”。这是CD99。

看起来很有趣。ERG和CD99+需要考虑一下EWSR1-ERG或FUS-ERG融合的尤文肉瘤。CIC-DUX4 肉瘤也可以是ERG+。有趣的是，B-ALL可以显示ERG和DUX4失调，因此也可以是髓外表现。

这是相当棘手的，因为LCA很弱，CD34阴性，CD117阴性，TdT阴性。

见下面的IPX。流式细胞有点误导。在这种情况下也要注意ERG的强弱。DUX4 IPX也可以是阳性的！

是髓系肉瘤！

1144-诊断结果是什么？

这是A部分

这是B部分

A. 上皮-肌上皮癌

B. 多形性腺瘤

C. 透明细胞肌上皮癌

D. 玻璃样变透明细胞癌

答案是C。A区的肿瘤是PA。这个区域的外层细胞对EMC来说不够突出。B部分清楚地显示了一个以透明细胞为主的复杂肿瘤，伴有局灶性鳞状分化。它似乎也浸润。

为什么不HCCC？融合相关肿瘤与癌在多形性腺瘤中相比非常罕见。多形性腺瘤中最可能出现的透明细胞癌是肌上皮癌。S100阳性增强了诊断，而NGS为阴性。

*透明细胞肌上皮癌在多形性腺瘤中*

1145-星空现象

易位：Chrm 14=重链+伴侣基因=细胞增殖或不能死亡

8=MYC=开启增殖

11=细胞周期素D=细胞周期G1至S

18=BCL2=抗凋亡

t(8;14) = Burkitt

t(11;14) = Mantle

t(14;18) = Follicular

t(11；18)=结外边缘区淋巴瘤

t(8；14)和t(14；18)=“双击”高级别B细胞淋巴瘤

1146-累及颈部软组织的双相滑膜肉瘤。

20岁早期男性咽旁间隙单相滑膜肉瘤。肿瘤由排列成束的单形梭形细胞组成。单相SS占H&N中SS的60%。鉴别诊断：MPNST、SFT和纤维肉瘤。

1147-乳腺

这是乳腺的滑膜化生!!

1148-老年女性宫颈

诊断：浆细胞样尿路上皮癌

-pT分期高，+ve边缘，生存期短（21个月）

-70%有+ve淋巴结

-52%的hve累及邻近器官

-在46%的病例中，UroplakinⅢ（如图所示）呈阳性

69例浆细胞样/弥漫性尿路上皮癌的免疫组织化学和分子生物学研究

摘要：浆细胞样尿路上皮癌（PUC）预后差，临床分期高，准确诊断具有重要意义。我们的目的是评估临床病理特征，分子畸变和随访资料在一系列的PUC病例从一个单一的三级癌症中心。本文报告72例膀胱、输尿管及肾盂浆细胞分化型尿路上皮癌。免疫组化染色48例。膀胱起源标志物中，GATA3最敏感（96%）。乳腺癌标志物（雌激素受体、乳珠蛋白）常为阴性，孕激素受体染色1例（4%）。神经内分泌标志物CD56和TTF-1各阳性1例（分别为4%和4%）。胃肠道腺癌标志物CDX2阳性4例（15%），核β-catenin均阴性。CD138阳性率为83%，E-cadherin表达缺失率为57%。应用尿路溶解膀胱癌试剂盒进行荧光原位杂交，应用聚合酶链反应进行FGFR3基因突变分析；染色体9p21缺失是常见的（60%），60%的病例检测到FGFR3突变（5例同时存在9p21和FGFR3缺失）。病例分为3个形态学组：典型组（29%）、结缔组织增生组（35%）和多形性组（36%）。3种形态亚型有不同的生存结果（P=0.083），所有患者的中位生存期为18个月，而促结缔组织增生组为10个月。

1149-腺泡状横纹肌肉瘤，PAX3-FOXO1阳性

OLIG 2是腺泡状横纹肌肉瘤融合蛋白驱动的神经发育转录信号的标志

摘要：腺泡状横纹肌肉瘤（RMS）与PAX3或PAX7和FOXO1的潜在致病性易位有关。这种融合的存在与否决定了RMS亚型的生物学和临床行为，其在肿瘤中的识别与预后和治疗计划有关。为了进一步探索融合驱动RMS的独特特征，我们利用已发表的基因表达数据集对33例融合阳性和25例融合阴性RMS病例进行无偏比较。我们的分析显示1790个表达位点，在P<0.05的阈值下差异表达超过两倍。与融合阴性RMS相比，融合阳性RMS表达增加的基因在参与“神经系统发育”、“神经元分化”和“神经发生”的患者中显著丰富，突出了腺泡状RMS相关融合蛋白驱动的神经发育基因表达特征。我们发现神经发育基因在PAX3-FOXO1融合蛋白结合位点附近富集，提示全基因组融合蛋白介导顺式调控元件的激活。在融合阳性和融合阴性RMS中有差异表达的基因中，我们确定运动神经元和少突胶质细胞发育的转录调节因子OLIG2的表达是融合蛋白依赖性神经发育特征的标志。对73例RMS标本的免疫组化分析显示，96.4%融合阳性RMS（N=27/28）表达OLIG2，但仅6.7%融合阴性RMS（N=3/45；P<0.001）。融合阴性病例中OLIG2表达细胞的比例不超过5%，而融合阳性病例中有92.9%的OLIG2表达在至少5%的细胞中。我们的研究发现OLIG2表达是由腺泡状RMS的癌基因融合蛋白驱动的神经发育基因表达信号的独特表现，这可能有助于融合阳性病例的诊断和预后区分。

参考文献Shyam S Raghavanet al. Hum Pathol. 2019 Sep.