2021-9-15病例

1533-Burkitt 样高级别 B 细胞淋巴瘤的部分淋巴结受累

组织切片显示一个高度碎片化的穿刺活检标本。

大约一半的标本是纤维组织，与小淋巴细胞和浆细胞簇有关。

存在一小块坏死淋巴组织。

在存活区域，散在的淋巴细胞形成良好的结节与肿瘤滤泡或反应性生发中心有些相似。

其他小片段由小淋巴细胞组成。

滤泡结构对CD10、CD20、BCL-6和PAX-5呈阳性，而对CD3、CD5、CD23、CD30、BCL-2和cyclin D1呈阴性。CD23特异性抗体突出显示许多滤泡内的卵泡树突状细胞。Ki-67染色显示增殖率高，>95%。

肿瘤性滤泡中的 BCL2 染色阴性

CD10 染色突出肿瘤性滤泡

Ki67 增殖指数 >95% 在肿瘤性滤泡中

其他地方进行的流式细胞术免疫表型研究显示，kappa、CD10、CD19和CD20呈单型B细胞群阳性，一年前获得了该患者的另一个活检标本，并确定了伴有11q异常的伯基特样淋巴瘤的诊断。然而，在这个标本中，FISH研究没有显示MYC重排、MYC-IGH、IGH-BCL2或BCL6重排的证据。

总之，上述标本的结果支持高增殖性CD10阳性B细胞淋巴瘤的诊断。这种穿刺活检标本仅部分累及淋巴瘤，因此很难评估肿瘤的结构。鉴别诊断包括Burkitt淋巴瘤、Burkitt样高级别B细胞淋巴瘤，以及不太可能的Bcl-2阴性高级别滤泡性淋巴瘤。

免疫表型（CD10+，Bcl-2阴性）和极高的增殖指数符合Burkitt样高级别B细胞淋巴瘤的诊断，人类免疫缺陷病毒（HIV）感染史也是如此。

1534-CD30 阳性 NLPHL 模拟 CHL

组织切片显示淋巴瘤累及的淋巴结呈结节状和局灶性弥漫型。

淋巴瘤由非典型大淋巴细胞组成，一些具有霍奇金样外观，另一些与 LP 细胞更一致。 背景主要由小淋巴细胞和组织细胞组成。 中性粒细胞很少见到，而嗜酸性粒细胞几乎不存在。

免疫组织化学研究表明，肿瘤细胞对 CD20（强且均匀）、PAX-5、OCT2（强）呈阳性，对 CD30（可变强度和亚群）呈阳性，对 IgD、EMA、CD3 和 CD15 呈阴性。  CD45 在一部分肿瘤细胞中似乎呈阳性，而在某些细胞中呈阴性。  CD21 突出显示了大多数肿瘤结节中保留的滤泡树突细胞网络。  EBER 难以解释，并且可能在肿瘤细胞亚群中呈阳性。

综上所述，整体特征与NLPHL一致。 肿瘤具有多种模式，包括模式 C 和局灶性 E（弥漫性）。

CD20 染色在肿瘤细胞中强烈表达

CD30 染色突出了许多明确的肿瘤细胞

CD45 表达在肿瘤细胞亚群中呈阴性，

CD20 染色突出显示具有模式 C 结构的肿瘤细胞

IgD 染色突出肿瘤细胞

OCT2 染色突出显示具有 C 型结构的肿瘤细胞

本病例中要点：

 .  CD30 阳性发生在 10% 的 NLPHL 病例中，但是，增加的反应性免疫母细胞也可能与 CD30 阳性肿瘤细胞混淆。  CD15 表达更可能发生在复发 NLPHL 中。

. 强 CD20 表达是 NLPHL 的一个很好的线索，因为 CD20 表达如果存在于 CHL 中往往是可变的。

. 富含 T 细胞的 CHL 有 2 种增殖模式：弥漫性/滤泡间（模仿 TCHRLBL）或结节性（模仿 NLPHL，类似于本例）

1535-与组织细胞、嗜酸性粒细胞和免疫母细胞增多相关的反应性浆细胞增多症

组织学切片显示淋巴结，滤泡间区可见大量无异型性的浆细胞、许多组织细胞、小淋巴细胞、散在的嗜酸性粒细胞和少量的免疫母细胞，所有这些细胞都在水肿的背景内。小反应滤泡也存在。滤泡不显示透明血管病变。

滤泡间区大量浆细胞

卵泡间区大量与小淋巴细胞混合的组织细胞

具有Castleman样特征的滤泡：淋巴细胞缺失，滤泡树突状细胞突出，套细胞发育良好。

流式细胞术免疫表型研究显示，28%的多型B-细胞，73%的T细胞无异常，1%的NK细胞。淋巴瘤无免疫表型支持。

滤泡间区由CD3和CD5阳性的小T细胞、MUM1/IRF4阳性的浆细胞和多克隆kappa或lambda轻链组成。存在许多IgG+浆细胞，但IgG4+浆细胞很少。淋巴滤泡CD20阳性，生发中心为CD10+和Bcl-6+，Bcl-2阴性。CD21特异性抗体突出显示滤泡内的卵泡树突状细胞。S100突出显示组织细胞，一些具有树突状细胞轮廓。CyclinD1和HHV8为阴性。Ki-67特异性抗体显示约30%的增殖指数。CD30基本上是阴性的。分散的大细胞，约占所有细胞的1%，对Epstein-Barr编码的RNA（EBER）呈阳性。EBER+细胞是大小淋巴细胞的混合物。

EBER染色突出背景淋巴细胞

总之，这些形态学发现是不特异的。可能的病因包括未知的病原体，药物反应，或自身免疫性疾病。EBER的存在表明病毒的重新激活可能与宿主的免疫损害有关。这些发现并不是典型的在Castleman病中观察到的。