2022-4-28病例

795-这个案例很有教育意义。

周围性肺结节，无既往病史。您的DDx是什么&您会从哪个IHC开始？

考虑SFT、SS、梭形Ca黑色素瘤、间皮瘤。神经鞘瘤和低级别MPNST。纤维肉瘤和肉瘤样CA。

发布一些线索：线索1：注意原始图像1（以及这里）中非常圆滑的病变边界。

线索2：看高倍图像。

这是梭形细胞类癌！这是synopto和INSM1的IHC。

让我们再更深入地讨论这个问题。

梭形细胞类癌是一种众所周知的肺类癌的组织学变异型~15%的类肺癌呈梭形。它们通常是外周型的。据我所知，它们没有什么特别之处，只是它们能引起Dx挑战。这里有一个很好的参考：

通常，梭形细胞类癌至少有一些巢状结构，因此Dx更容易被怀疑。但有些病例——比如这一例——是完全间质的（这是一个真正的术语吗？不确定，但听起来很合适）。它们可以是束状的，也可以是席纹状的，是主要的诊断障碍。

肺梭形细胞类癌

临床特征梭形细胞类癌(spindle-cell carcinoid tumor，SCCT)由Felton等于1953年首次报道,发病高峰50~60岁，明显好发于右肺，以右中叶多见。临床上SCCT几乎无症状、少数病例由于其他疾病或体检而发现,多数为吸烟者。肿瘤多位于肺叶周围,影像学表现为钱币样病变，极少数为多个病灶,且位于同一肺叶内。

DDx肺部温和的梭形细胞肿瘤包括：

-SFT：密集的胶原、Storform、鹿角状血管

-滑膜肉瘤：看起来与SFT非常相似，但胶原蛋白较少

-各种MET：平滑肌肿瘤等

-而且。。。梭形细胞类癌！！

对于更高级别的梭形细胞肿瘤，DDx是1）肉瘤样CA，2转移性肉瘤。肉瘤样CA和肉瘤通常不是那么温和，更重要的是，结节边界不清。

所以底线——确保将梭形细胞类癌包含在温和、边界清晰的肺结节的DDx中！这是另一个例子，说明肺类癌的“有趣”形态可能会引起诊断挑战。在过去的几个谜题中有一点主题。

796-一个非常不寻常的例子。

肺部结节，你能说出这种特殊的支气管内病变吗？

转移性甲状腺乳头状癌！PTC转移到肺是常见的，但这个完全是支气管内病变..模仿乳头状瘤。

797-肺结节

肺嗜酸细胞类癌

肺嗜酸细胞类癌(oncocytic carcinoid tumor of the lung，OCTL)是肺神经内分泌癌的一种特殊亚型,临床罕见，Hamperl 首先报道1例并命名。

典型类癌根据细胞及组织结构特点又分以下几种亚型:梭形细胞类癌、嗜酸细胞类癌、透明细胞类癌、印戒细胞类癌、乳头状类癌。嗜酸细胞类癌特点是癌细胞胞质丰富,内见大量粗大的嗜酸性颗粒,电镜下除见神经分泌颗粒外,胞质内线粒体非常主富,且粗大。据报道,嗜酸细胞类癌可发生在肺、肝、肾、喉等部位，文献报道以肺部最多。

组织发生 嗜酸细胞类癌为来源于支气管黏膜 Kulchitzky 细胞,嗜酸细胞胞质内线粒体增加，被认为是代偿性改变。关于其产生机制目前被广泛接受的观点是因为神经内分泌细胞胞质内线粒体的 DNA 形态多样,易产生突变,其功能容易衰竭并出现老化或退化,随年龄的增长线粒体中错误的基因堆积致线粒体呼吸功能障碍,而功能不足又致线粒体代偿性增多 。增加的线粒体呈细丝状或晶体状,免疫组化染色显示在核旁高尔基区 CK 阳性(神经内分泌肿瘤的特点之一) 。