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2022-7-24病例

1281-一名 36 岁的非裔美国男性,既往有 HIV 病史(2005 年诊断),因全身无力、发烧和行走时头晕而到急诊科就诊。患者在过去 3 年没有服用抗 HIV 药物。系统检查呈非血性腹泻阳性、数月体重减轻 40 磅、寒战、盗汗和咳痰。就诊时的生命体征显示血压为 118/62 mmHg,心率为 136 次/分钟,呼吸频率为 14 次/分钟,体温为 38.5 °C,室内空气氧饱和度为 99%。查体可触及双侧腋窝淋巴结肿大。

胸片未见活动性疾病。胸部、腹部和骨盆的非增强 CT 显示左锁骨上淋巴结肿大(图1), 多个扩大的肠系膜淋巴结 (图 2)、腹膜后淋巴结轻度肿大和肝脾肿大。左腋窝淋巴结切除活检显示上皮样组织细胞聚集,上皮样组织细胞内没有干酪样坏死和抗酸杆菌。图 3和和4)。免疫组化分析CD68阳性(图 5) 和 S100、CD21、CD1a 和 CD35 阴性。这些结果与分枝杆菌梭形细胞假瘤一致。血液、粪便和痰培养物对鸟分枝杆菌呈阳性。活检组织的PCR对结核分枝杆菌复合体呈阴性。患者开始服用乙胺丁醇、阿奇霉素和利福布汀。在住院期间,包括头晕在内的症状有所改善。开始使用抗分枝杆菌药物第 9 天后退烧。在开始使用抗分枝杆菌药物后第 10 天开始抗逆转录病毒治疗。确诊一个月后到传染病门诊就诊,临床情况正在好转。

图1CT扫描显示左锁骨上淋巴结肿大。

图2CT扫描显示多个扩大的肠系膜淋巴结。

图3腋窝淋巴结活检显示上皮样组织细胞聚集,无干酪样坏死(苏木精和伊红×200)和上皮样组织细胞内的抗酸杆菌。

图4淋巴结抗酸染色显示大量阳性杆菌。

图5.CD68 免疫组化分析阳性。

分枝杆菌梭形细胞假瘤(Mycobacterial spindle cell pseudotumor ,MSP)的特征是含有抗酸分枝杆菌的梭形组织细胞良性增生。它通常见于免疫功能低下的患者。

1985 年,在一名 54 岁的心脏移植患者中首次报道了分枝杆菌梭形细胞假瘤 (MSP),该患者出现手部进行性肿胀,鉴定为鸟分枝杆菌。出现的体征和症状取决于 MSP 所涉及的区域。它可以发生在许多位置,淋巴结最常见,其次是皮肤。文献中报道的其他感染部位是脾脏、肝脏、结肠、阑尾、肺、鼻中隔、脑、心脏和骨髓。Li 等报道了一名 54 岁女性,她因胸痛就诊,影像学检查(超声心动图/冠状动脉CT)发现左心室有 7 × 3 cm 的不规则肿块。患者行手术切除,病理符合分枝杆菌梭形细胞假瘤。另一份报告称,一名 50 岁男性出现 1 × 1 cm 的硬结溃疡和几个位于阴茎包皮的黄色坚硬丘疹,活检与 MSP 一致。

MSP 通常发生在免疫功能低下的患者(HIV、实体器官移植、淋巴瘤、骨髓移植、糖尿病和接受免疫抑制治疗-皮质类固醇、肿瘤坏死因子抑制剂、他克莫司和硫唑嘌呤)的患者中。它还报告了婴儿接种 Bacille Calmette-Guérin 疫苗后的情况。Ismail 等人报告了一名 69 岁的白人男性,他有类固醇结节病的既往病史,他出现头痛和部分性癫痫发作,脑成像显示右侧颞区有一个对比增强的孤立性轴外肿瘤。患者接受了开颅手术,切除肿块和路径符合MSP。

卡波西肉瘤和 MSP 都与 HIV 相关。两者都可以出现相似的临床(皮肤和/或内脏器官受累)和病理(梭形细胞增殖)表现;然而,鉴于两者的处理方式不同,区分至关重要,因此应进行严格的组织病理学检查。抗酸染色可以区分这两种物质。此外,免疫染色有助于区分 MSP 和其他梭形细胞肿瘤,如组织细胞瘤、肉瘤和神经鞘瘤。据报道,引起 MSP 的最常见微生物是鸟分枝杆菌复合体,其次是结核分枝杆菌复合体。分枝杆菌培养和/或PCR可以识别生物体并根据鉴定的物种指导进一步治疗。MSP 的治疗包括抗分枝杆菌药物和/或手术。Sfeir 等人的研究表明,与单独手术或不治疗相比,抗分枝杆菌治疗可改善预后,并建议即使手术切除病灶也应给予抗分枝杆菌治疗理论。

分枝杆菌梭形细胞假瘤

1282-淋巴结中的卡波西肉瘤(ERG和WT1)

卡波西肉瘤(Kaposi Sarcoma)是一种罕见的疾病,有四种已知变体:经典、流行、地方性和医源性(移植相关),均由名为人类疱疹病毒 8 (HHV8)的致癌病毒引起。组织病理学上,梭形细胞增殖与狭缝状血管间隙、浆细胞和淋巴细胞浸润是特征性的。

1283-LN中的滤泡树突细胞肉瘤。CD21染色

1284-药物滥用。狼疮性肾炎中的滑石肉芽肿

1285-淋巴结栅栏状肌纤维母细胞瘤。beta catenin。cyclin D1 。

表达 DOG1 的结内栅栏状肌纤维母细胞瘤:潜在的诊断陷阱

结内栅栏肌纤维母细胞瘤 (IPM) 是一种罕见的良性淋巴结间质肿瘤,具有广泛的鉴别诊断。淋巴结内的局限性肿瘤,由温和的梭形细胞组成,核栅栏状,间质出血间有石棉样纤维介入区域,间质中含有含铁血黄素的组织细胞,这是 IPM 的典型组织形态学特征。免疫组织化学染色:波形蛋白(vimentin)、平滑肌肌动蛋白(SMA)、β-连环蛋白(β-catenin)、CyclinD1阳性,胃肠道间质瘤(GIST) 1 (DOG1)免疫染色阳性。

图1.CT显示右侧腹股沟区淋巴结肿大(箭头)

图2.(A) 肿瘤被纤维包膜包围,压迫淋巴结残留的淋巴组织。(B) 它由具有核栅栏 (C) 和中间星状或圆形嗜酸性区域的梭形细胞组成,用 Masson 三色组织化学染色染成蓝色 (D)。相同的染色显示 (E) 细胞内橙红色包涵体(箭头)。(F) 在基质中发现出血区域和富含铁血黄素的组织细胞。苏木精-伊红(HE)染色:(A和B)×100;(C和F)×400。马松三色染色:(D)×100;(E) ×400

图3.肿瘤细胞对 SMA 呈弥漫阳性 (A),对 β-Catenin (B) 呈强核阳性,对 DOG1 呈弥漫阳性 (C)。Ki67 增殖指数低 (<2%) (D)。

图4.在相邻的小神经干中观察到一个轮状的椭圆形结构。HE染色,×100

IPM 的一个显着特征,即嗜酸性物质的无细胞、圆形或星状区域,起初被认为包含石棉样纤维。用电子显微镜进行的进一步研究显示,正常胶原纤维的宽度(80-150 nm)与石棉样纤维的预期宽度(280-1000 nm)相比。免疫组化显示,I 型胶原蛋白在整个嗜酸性区域表达,而 III 型胶原蛋白表达仅限于外周 。在某些情况下,在这些区域内发现了小血管,这表明血管周围胶原蛋白的凝结可能导致这些区域的形成 。其他研究人员报告了这些区域周围肥大细胞的分组分布,暗示肥大细胞在其形成中的潜在作用。

1286-类风湿性关节炎中的旺炽性滤泡增生Florid reactive follicular hyperplasia (FRFH)。注意生发中心的浆细胞。

1287-不要做什么-给人注射聚四氟乙烯。聚四氟乙烯在淋巴结中反应。

1288-LN中的HSV。几乎总是与并发的淋巴瘤有关

1289-CLL/SLL的Richter转化。Richter transformation of CLL/SLL

1290-IHC并非罕见的神器。CD20细胞核染色。这不是真正的染色。

1291-IgG4 increased in LN. Probably IgG4-RD. Upper - IgG. Lower - IgG4

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